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已收藏英文名称 ：fibrous dysplasia
中文别名 ：纤维结构不良;骨纤维异样增殖症
骨纤维结构不良（fibrous dysplasia）也称纤维结构不良，或骨纤维异样增殖症，特点是受累的骨组织逐渐被增生的纤维组织所替代，病变中含有数量不等的骨样组织或未成熟的骨小梁。可表现为单个骨组织或多骨病变，以畸形、疼痛和病理骨折为特点。
1.大体所见
病变一般呈膨胀性，外有完整包膜，病理表现在不同病例或同一病例不同病灶的内成分不同而异，有的呈灰红色，质地柔软，有的呈灰白色，质地坚韧。有的有砂粒感，有的坚如象牙骨。有的含有数量不等的透明软骨，也有的为囊性变，囊内含有浆液、血液等不同成分的内容物，外为纤维组织膜。
2.组织学检查
病变内的基本改变为正常的骨髓组织被增生的纤维组织替代，在纤维结缔组织内有化生的骨组织。骨小梁呈纤维骨或编织骨，其基质内的纤维排列紊乱而无定向。一般的病变外缘无成骨细胞包绕，仅在发展快的病变内，编织骨周边有排列成行的成骨细胞。病变内有的可见黏液变性，多核巨细胞或软骨岛。有的部位有破骨细胞活动。大量纤维组织增生，其内有骨小梁，周围有活跃的成骨细胞（图1）。
图1 编织骨的骨小梁细而弯曲，间质为疏松的纤维组织，可有黏液变（HE，×20）
骨纤维结构不良病灶X线检查典型表现为：长管骨毛玻璃样和基质层片状表现，病变周围组织结构表现正常。也会表现为低密度的变性骨炎样表现，同时伴有密度增高、硬化灶。股骨近端的反复骨折愈合形成典型的“牧羊人拐杖征”（图2）。
图2 左股骨近端骨纤维结构不良，X线片呈典型的“牧羊人拐杖”外观
无症状的病变无需外科手术，注意观察。对于非手术治疗国外研究较多的是双磷酸盐化合物，其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收，具体作用机制尚不很清楚。对于有畸形，骨折危险的负重骨病变，可考虑手术治疗。刮除术的复发率很高。
