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于哲;范清宇
概述
多发性内生软骨瘤病的特征是至少在几个长管状骨内有界限清楚的软骨组织，身体的一侧有时可比另一侧更加严重。发病率并不太高，无遗传现象。与孤立性内生软骨瘤比较，它属于骨骼发育畸形，是骨的软骨发育不良，它比孤立性内生软骨瘤有更多的软骨细胞，可使骨段引起严重畸形，尤其是发生于手和足的骨骼上。
病理改变
1.大体所见
多发性内生软骨瘤病发生于长骨，如股骨，可引起短缩和弓形，其干骺端增宽。纵切面显示极多蚕豆大小的玻璃样灰白色、分离或融合的软骨团块。其间有骨性间隔。有时软骨团块直径可达数厘米，甚至形成杆状，伸向骨干中段。
2.组织学检查
多发性内生软骨瘤病的组织学图像与孤立性内生软骨瘤基本相似，但仍存在某些差异。在多发性内生软骨瘤病，软骨基质的钙盐浸渗较孤立性内生软骨瘤为少，但软骨细胞较为丰富，这是一个很重要的区别。此外，软骨细胞的细胞核较大，更多的细胞含有双核。根据上述的鉴别点，就能帮助区别某一软骨性病变究竟为孤立性内生软骨瘤，还是多发性内生软骨瘤病。
临床表现
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辅助检查
1.X线表现
活跃期病灶表现为圆形或卵圆形、不规则、结节样低密度阴影，内有点状钙化，开始位于干骺端偏骺区，随着生长，逐渐位于骨干，一般位于中心，占据整个髓腔。与皮质的交界处呈不规则的“扇贝样”透亮区。
2.CT
能更清楚的显示“扇贝”征、“拱架”征、皮质的穿透、骨膜反应以及钙化点。
3.MRI
T1像为低信号，能非常清楚的显示病变在髓腔内的范围。T2像无钙化区为高信号，钙化灶为低信号。MRI对早期发现内生软骨瘤恶变优于CT和X线平片。
治疗
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来源
骨科学,第1版,978-7-117-19793-9
