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于哲;范清宇
概述
多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小。它是一种骨骼发育异常，在骨骼上可形成大小不等的骨隆起。为常染色体显性遗传性疾病，大多数病员有家族遗传史。
病理改变
1.大体所见
纵切患骨可见骨软骨瘤并不是覆盖于皮质上，而是一个不规则的袋状骨皮质。这种袋状骨皮质是纯粹骨组织，在皮质下面是松质骨，在骨皮质外面有一层软骨覆盖。
2.组织学检查
可见软骨属透明软骨，若软骨生长活跃，可见软骨细胞排列成柱状。覆盖骨软骨瘤表面的骨膜与正常骨的骨膜相连接。在这些骨膜生长层，可看到局灶性软骨化生。在骨软骨瘤下面，偶可见多少不等的砂粒状钙化物质。组织学检查主要是钙化或大部分坏死的软骨，钙化的软骨基质和钙化残屑。
临床表现
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辅助检查
X线表现与孤立性骨软骨瘤相似，仅在许多骨上有不同大小的骨软骨瘤。
治疗
多发性骨软骨瘤并不一定需要做切除术。只有在局部发生疼痛，或产生压迫症状时，才可考虑切除有症状或引起症状的瘤骨。手术方法同孤立性骨软骨瘤。切除时必须将覆盖其上的骨膜一并切除，否则容易复发。
来源
骨科学,第1版,978-7-117-19793-9
