脑瘫是一种上运动神经元的伤残综合征,一种非遗传性的、非渐进性的运动功能不协调性的疾病,是婴幼儿常见的一种疾病。它可以发生在产前、围生期或产后,确切病因不详,引起脑瘫的许多损坏发生于围生期,其发病可能与早产、缺氧、脑部创伤或新生儿黄疸有关,其中1/3的患者神经系统功能损伤严重、1/6的患者为轻微损伤;智力受损的程度不一,有的患者智力正常。骨科医生的工作主要是通过提供支具和平衡肌力来改善患者的功能和防止畸形的发展,成人脑瘫治疗的主要内容是治疗继发病变,如关节挛缩和肌肉失衡等。
根据发生的时间,脑瘫的病因可以不同。
(一) 胎儿期
1. 母体感染 弓形虫病,风疹、巨细胞病毒、疱疹病毒、梅毒螺旋体等的感染可以对胎儿大脑造成显著的损伤。
2. 母亲用药和饮酒 可卡因、海洛因、大麻都可以通过胎盘屏障,并对胎儿的中枢神经系统造成伤害。
3. 怀孕早期发生的大脑先天性畸形通常会导致严重的脑瘫。
4. 胆红素脑病经常会引起运动功能损害如手足徐动症的脑瘫。
5. 母亲的健康状况,如肾衰竭可影响胎儿大脑发育,胎盘异常时脑瘫的发生率也很高。
胎儿生物物理评分是胎儿期非侵入性测试,以便监测胎儿的发育情况。这些评分通常从高危妊娠中获取。异常偏低的胎儿生物物理评分被认为是由于胎儿窘迫引起的,它可以显著增加脑瘫的发生率。
(二) 围生期
围生期缺氧可以导致脑瘫的发生。脐带绕颈或胎盘分离可以引起缺氧从而导致脑瘫。在足月产新生儿中,窒息引起的脑瘫发生率为1/3700。
早产,无论是产程起始过早或胎膜早破,都与脑瘫有一定相关性。
新生儿期脓毒血症容易使低出生体重儿出现脑瘫。早产儿中支气管肺发育不全和通气延长可引起缺氧,从而使得患儿容易出现脑瘫。体外肺膜氧合(ECMO)已经被用来维持严重心肺衰竭的患儿。在ECMO治疗过且存活的患儿中,脑瘫的发生率约20%。
开放心脏手术治疗严重先天性心脏病也可增加脑瘫的发生率。年龄在1个月前的心脏手术可引起25%的患儿出现脑瘫。显然,这些患儿病情较重,缺氧、脓毒血症、通气延长的风险也显著增加。
(三) 出生后
在年龄较小时感染脑膜炎可以导致脑瘫。任何缺氧的发生,如心肺复苏、溺水、窒息等均可产生脑的损害,从而导致脑瘫。创伤,如车祸引起的头颅外伤、严重摔伤、虐待小孩也可导致脑瘫。
脑瘫患者临床表现多种多样,常根据其运动障碍特点和瘫痪部位进行分型。
1.根据运动障碍特点分类
(1)痉挛型:
最常见,特点为出现阵发性痉挛和深反射亢进,患者可通过矫形手术纠正。
(2)手足徐动型:
占第二位的类型,表现为肌肉的不随意活动并伴有不同程度的强直。
(3)共济失调型:
通常为小脑损伤所致,表现为平衡紊乱、肌感觉丧失、步态蹒跚。
(4)强直型:
为大脑皮质的广泛性损害,患肢的肌张力增加,可表现为铅管样强直或齿轮样强直。
(5)混合型:
混有上述两种或多种类型的特点。
痉挛型通常考虑行手术矫正,而手足徐动型和共济失调型不适合手术治疗。
2.根据瘫痪部位分型
(1)单瘫:
单个肢体出现痉挛状态,较少见,可通过快跑明确患者是否存在另一侧肢体的痉挛。
(2)偏瘫:
痉挛影响到同侧肢体的上下肢。
(3)截瘫:
神经缺陷只影响到下肢。
(4)双侧瘫痪:
占脑瘫患者的50%以上,为最常见的一型,主要表现为上下肢不协调。
(5)全身性瘫痪:
也称四肢瘫,特点是脑损害影响到四肢、头和躯干。典型症状是感觉丧失,并伴有语言和吞咽功能障碍,最严重的缺陷是不能与他人交流。患者平衡功能严重受损或缺失,恢复行走的目的很难实现,严重者由于脊柱侧凸、挛缩和髋关节脱位而导致患者不能坐起,需使用支具。
手术治疗的原则为矫正畸形、平衡肌力、稳定关节。
常见的下肢畸形有下列几种:
1.髋关节畸形
常见的髋关节畸形为屈曲、内收、内旋畸形,患者可以表现为不同的组合。
(1)内收畸形:
髋关节畸形中最常见的类型,它能造成髋关节的脱位和半脱位以及形成剪刀步态。最简单、安全而有效的手术是内收肌切断术,如果患者只是单纯的痉挛而不合并手足徐动症,可以同时切断闭孔神经的前支。如果患者为手足徐动型脑瘫尤其是僵硬性手足徐动造成肌张力下降,就不能行闭孔神经前支切断术,否则会导致严重的肌力不平衡和髋关节内收外旋畸形。
(2)屈曲畸形:
髋关节屈曲畸形超过20°将会影响步态,主要为髂腰肌挛缩所致;超过45°,还有耻骨肌、缝匠肌、股直肌、阔筋膜张肌、臀中肌的挛缩,严重时存在前侧关节囊的挛缩,手术时需作广泛松解。当屈曲畸形超过70°时不宜一次手术勉强矫正,否则会导致前方神经、血管的损伤,必要时考虑加作转子下后伸截骨术。
(3)内旋畸形:
主要为腘绳肌和内收肌痉挛所致,常与上述畸形合并存在,对上述畸形的矫正也会对此畸形有所矫正,必要时可行腘绳肌移位术和转子下截骨外旋固定术。
(4)髋关节脱位:
主要是因内收肌过强所致,可表现为脱位和半脱位,可行内收肌松解、髂腰肌切断,然后将股骨头复位,必要时可行髋臼周围截骨术增加髋臼对股骨头的覆盖,术后髋人字石膏固定6周。如果脱位的髋关节出现疼痛,单侧可行髋关节融合术,对于永久使用轮椅的患者而言可以考虑行股骨头切除术。
2.膝关节畸形
骨盆、髋、膝、踝、足畸形通常是相互关联的,髋关节和踝、足的畸形常常会引发膝关节的畸形,股直肌、股薄肌、股二头肌以及半腱、半膜肌会同时影响髋关节和膝关节,而腓肠肌会影响膝和踝的运动和位置。膝关节最常见的畸形是:
(1)膝关节屈曲畸形:
原因可能是腘绳肌过紧、股四头肌肌力弱或者兼而有之,也有可能继发于踝关节的马蹄畸形或小腿三头肌肌力弱形成的跟足畸形。针对患者的病因行不同手术:腘绳肌过紧者可行腘绳肌腱部分延长术,屈曲严重者可行Eggar手术,将股二头肌、半腱、半膜肌自止点处切断,分别上移至股骨内髁和外髁的后侧。因腓肠肌挛缩导致的膝关节屈曲和马蹄足可先行腘绳肌移位术,再矫正马蹄足。对于膝关节屈曲畸形较久者,对后关节囊松解的同时有时需行股骨髁上截骨术。
(2)膝反屈畸形:
原发于股四头肌痉挛或者股四头肌痉挛的程度重于腘绳肌,也可以继发于腘绳肌过分延长、移位导致的腓肠肌力弱,还可以继发于马蹄足。可进行康复训练屈曲膝关节,使用膝关节支具,使膝关节于屈曲20°位锁定,避免完全伸直。必要时于髂前下棘处松解股直肌。
(3)膝外翻:
通常是髋关节内收畸形所伴随的内旋和屈曲畸形所致,首先松解挛缩的髋关节内收肌群、内侧腘绳肌或髂腰肌,如果是髂胫束挛缩所致可行Yount手术切断紧张的髂胫束,必要时可行股骨髁上内翻截骨术。
3.足踝畸形
脑瘫导致的肌肉痉挛可出现各种畸形,包括马蹄足、足内翻、足外翻、高弓、仰趾等。
(1)马蹄足:
主要原因是小腿三头肌的挛缩,幼儿可采用手法及支架牵拉小腿三头肌来矫正。如果治疗失败对于年轻患者而言可考虑行手术治疗,施行跟腱延长术,如有骨性畸形,单纯软组织手术不能解决问题时可考虑实行三关节融合术。
(2)足内翻:
多由于胫后肌和腓骨长短肌肌力平衡失调,胫后肌挛缩所致。手术可行胫后肌腱延长术或胫后肌腱移位术,将其移位至足背。
(3)足外翻:
脑瘫患者中较内翻畸形更常见,矫正更加困难,但因足内侧缘的皮肤比外侧缘受到更好的保护,不易深部受损,所以外翻足常不需要矫正。外翻足首先考虑使用矫形支具或矫形鞋治疗,不成功时选择手术。如果腓骨长短肌挛缩导致足外翻畸形可以考虑行腓骨短肌延长术,必要时行距下关节融合术矫正畸形。
4.SPR手术
为选择性后根切断术。这种手术要切除多节段腰椎椎板,游离神经后根束支,选择那些在手术中电刺激时能够引起痉挛性反射活动的神经后根束支进行切断,这种手术能够有效地减轻患者的痉挛,容许患者较好地控制肌肉。这种手术主要适合4岁左右,痉挛性的双重瘫、能走路、肌力良好但是痉挛影响其功能的患儿。