英文名称 :sequela of poliomyelitis
脊髓灰质炎后遗症(sequela of poliomyelitis)是由脊髓灰质炎病毒感染引起的后遗症。这种病毒主要侵袭神经系统,特别容易侵害脊髓前角细胞和脑干,从而产生弛缓性瘫痪。如果一旦发生瘫痪而不能完全恢复,患儿肢体残疾,将引起严重畸形。自从脊髓灰质炎疫苗被广泛应用后,其发病率已经显著下降。1988年世界卫生组织曾宣布到2000年全球消灭脊髓灰质炎。目前该病的发病原因主要是由于脊髓灰质炎病毒野毒株感染引起。
脊髓灰质炎病毒为肠道病毒,其发病之初为肠道感染。首先侵犯肠壁和局部淋巴结。病毒在局部繁殖并向全身扩散。由于病毒有神经亲和性,导致脊髓前角运动细胞和脑干发生破坏性病变。脊髓前角细胞的变性引起的肌肉平衡失调、筋膜挛缩和骨与关节的营养不良性变化是脊髓灰质炎后遗畸形产生的主要原因。
(一)急性期
脊髓灰质炎急性期治疗是对症性的。顿挫型或轻型非瘫痪型脊髓灰质炎仅需卧床几日,用解热镇痛药对症处理。如果发生感染应给予适当抗生素治疗,并大量饮水以防在泌尿道内形成磷酸钙结石。
脊髓病变引起呼吸肌麻痹,或者病毒直接损害延髓的呼吸中枢引起颅神经所支配的肌肉麻痹时,都可能导致呼吸衰竭,此时需要进行人工辅助呼吸。对咽部肌肉无力,吞咽困难,不能咳嗽,气管支气管分泌物积聚的病人,应进行体位引流和吸引。常需要气管切开或插管,以保证气道通畅。在呼吸衰竭时常发生肺不张,故常需作支气管镜检查及吸引。
(二)恢复期
脊髓灰质炎恢复期的治疗重点是针对已有畸形并防止发生新的畸形。主要通过康复训练促进肌肉恢复功能。
预防畸形用下列方法。
1.手法牵拉
肌肉完全瘫痪肢体并不出现挛缩,而往往是肌肉部分瘫痪的肢体才出现挛缩。手法牵拉可保持这些组织的长度而避免挛缩。牵拉手法的重点在于:完成正常活动之全幅度,而不是部分幅度,活动次数一般却不太重要,
2.功能性固定
手法牵拉之外,大多数肌肉不平衡的肢体应固定于功能位,即二组对抗肌力的均衡体位,例如屈肘90°、伸腕15°等,固定方法可以用石膏托或夹板。
3.支具
支具可以使肌肉得到锻炼,增加活动幅度,减轻肌肉挛缩。
4.负重锻炼
肌肉在负重锻炼中不能过度而疲劳,疲劳使肌力减退。加强肌力减弱的肌肉,而不是加强协同的肌肉。例如股四头肌力量可以伸膝时,加重每周50g训练,直到可以加重1000g而伸直。
5.理疗
理疗对于肢体功能的恢复是十分重要的,其作用是增加局部血循环。理疗包括水疗、蜡疗、红外线、超声波、推拿与按摩等方法。理疗的基本原则是增加肌肉的收缩,促进肌肉的血循环,防止肌肉萎缩或纤维化。有些病例也可以应用电针灸、电刺激,促使肌肉有节奏的收缩,防止萎缩。
6.针灸治疗
针灸治疗是中医学中独有的疗法,对于早期疗效的恢复尤其显著,从大量的实践证明确有效果。关于其机制,仍需进一步深入研究。针灸每周2~3次,3个月为一疗程。
(三)后遗症期
目前认为后遗期是发病后1.5年开始,肌肉能恢复的基本上已完全恢复,不恢复的肌肉不再恢复。这个阶段的治疗需矫正畸形,增加功能。
1.手术治疗原则
(1)纠正负重线
正常的体重经过腰骶关节转至髋关节经膝、踝关节至足底。正面自髂前上棘经髌骨中点至第一、二趾间,侧面自大转子经股骨外髁到达外踝,临床上称负重线。此线必须恢复,任何畸形,肌力不平衡使此线不正时,病儿站立或行走的姿势不佳。负重线纠正后关节才能稳定,肌肉才能发挥作用。
(2)平衡肌力
灰髄炎后遗畸形的根本原因是神经细胞破坏造成肌肉的瘫痪。肌肉瘫痪造成肌力不平衡,因此需要重新构建肌力平衡,纠正畸形。例如腓骨长肌、腓骨短肌瘫痪后,胫骨前、胫骨后肌向足内侧牵拉引起马蹄内翻足,发展快速,矫形鞋往往不能控制。一个方向的、持久性的强力牵拉会使一侧软组织挛缩,而另一侧软组织松弛,软组织挛缩往往引起关节活动减少。因此在肌腱转移平衡肌力前,软组织挛缩必须松解,否则肌腱不能发挥作用。肌力平衡应以恢复臀肌、四头肌、跟腱为重点。
(3)稳定关节
稳定关节有利于负重与传导体重。肌肉是稳定关节的主要因素,当肌力丧失,关节稳定只能依靠韧带紧张与关节面挤压。手术固定减少活动,增加稳定是有效的措施。跟距、距舟、跟骰关节固定即三关节固定手术,手术后只存在伸、屈二个动作,内外翻动作消失增加了稳定性,膝关节应用下肢支架,加用膝关节旁交锁装置,即可步行中伸直,坐下时即弯曲更为方便。
(4)肢体等长
这是脊髓灰质炎后遗症最多见的畸形。单侧肢体瘫痪在每一病例都有不同程度的缩短。可行短缩侧肢体延长或对侧骨骺阻滞。
2.常见畸形的治疗
(1)下肢畸形
脊髓灰质炎的手术中,约有80%~90%为下肢畸形手术。由于肌力不平衡,连续不断的牵拉、负重使韧带松弛。不正常体位使畸形进展加重,倘若肌力不能恢复则应及早考虑手术治疗。
1)髋关节屈曲畸形
这是最多见的下肢畸形,产生这类畸形的主要原因为臀部大肌肉群,包括臀大、臀中、臀小肌,髂腰肌群、内收肌群、股四头肌、屈膝肌全部瘫痪。早期由于肌肉疼痛,患儿常将髋关节屈曲90°、外展90°、外旋90°呈蛙式位,日久出现髂胫束挛缩造成屈髋、屈膝、膝关节外翻、胫骨外旋与足下垂、内翻等一系列畸形。手术需行广泛的软组织松解,对伴骨性改变者视情况行截骨矫形。
2)臀肌瘫痪
臀肌瘫痪后步态困难、腹部前突,因此肌肉恢复中应首先考虑臀肌。可行腹外斜肌代臀肌。
3)膝关节屈曲畸形
这是多见的畸形,产生的原因往往是股四头肌软弱无力,膝后屈肌挛缩。轻度的畸形,年龄在8岁以下者,可作大腿管型石膏在膝关节后楔形切开纠正,效果很好。严重的畸形,年龄超过10岁需作股骨下端截骨术纠正畸形。
4)股四头肌瘫痪
行股四头肌重建,外侧取出股二头肌腱,内侧取出半腱肌止点,在大腿中下1/3处转移至髌骨两旁,贯穿后相互缝合。
5)膝反曲畸形
这是股四头肌、膝后股二头肌、半腱肌、半膜肌全部瘫痪所致。体重经过关节前方,挤压关节面使后方关节囊紧张,关节得以稳定。手术效果常不满意,术后需用长腿支架稳定膝关节。
6)马蹄足畸形
这是跟腱挛缩所产生,可行跟腱延长。
7)内翻足
往往与马蹄足同时存在,主要原因是腓骨长肌、腓骨短肌瘫痪,使胫骨前肌、胫骨后肌的内向牵拉失去对抗力量。畸形发展很快,在五岁以下可穿矫形鞋。5岁以上应及早手术,手术是行胫骨前肌或胫骨后肌止点外移(骰骨)。
8)外翻足
与内翻足相反,系胫骨前后肌瘫痪所致。如保守治疗无效,到8岁左右可以考虑行腓骨长肌止点内移至舟骨。
9)仰趾足
产生的主要原因是跟腱的瘫痪,手术的方法是用胫骨前肌、腓骨长肌转移至跟骨,替代跟腱恢复步态弹性。仰趾足中足伸肌有挛缩需先延长足伸肌腱才能使足下垂,再作肌腱移植手术。
10)高弓足
低龄可行软组织松解。年龄较大,畸形严重伴有骨骼变化者,可在跗骨间楔形或V形截骨术纠正畸形。
11)槌状趾
治疗继发性槌状趾应先解决马蹄足。倘若是胫骨前肌瘫痪引起的畸形,可将
𧿹长伸腱腱止点转移至跖骨头上,然后伸腱残端于关节囊或作趾间关节融合术。12)三关节固定术
足部的各种畸形往往同时存在,如马蹄内翻足、仰趾外翻足,马蹄高弓足等等,治疗的方法根据各种不同情况而予以不同处理。任何畸形一旦出现骨性变化多半需作距舟、跟骰、跟距三关节融合手术。
(2)上肢畸形
上肢畸形比较少见,约有5%~ 10%需进行手术治疗。其原因是上肢的功能是环绕手的功能为中心,一旦手的活动消失,上肢手术毫无意义。此外,手的动作是精细动作、感觉、握力为主,这些动作的重建远比下肢的负重、稳定困难,往往不能恢复。
1)肩三角肌瘫痪
可以应用斜方肌替代三角肌。15岁以上青少年可以考虑肩关节融合术。
2)肱二头肌瘫痪
可行胸大肌代肱二头肌。
3)腕伸肌与对掌肌瘫痪
腕屈、伸肌互代,第四指指浅屈肌代对掌肌。
(3)脊柱畸形
脊柱畸形是腹部、背部肌肉不平衡引起。治疗的方法在12岁以下多半用支架背心保护,防止发展,畸形严重、年龄较大儿童可行脊柱椎弓根钉矫形融合手术。