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李海
概述
先天性膝关节脱位指患儿出生即存在的膝关节固定性过伸或胫骨向股骨前上方的移位（图1）。该病罕见，发病率约1/100000，男女比例约1︰2，双侧多见，80%~90%的患儿伴有其他骨骼肌肉系统异常，约50%合并发育性髋关节发育不良，33%合并特发性马蹄内翻足，还有患儿伴有其他综合征，如Larson’s综合征，Ehlers-Danlos综合征等。
图1 先天性膝关节脱位外观
分型
Leveuf-Pais分型应用较广（图2）：Ⅰ型，膝关节过伸或膝反张明显；Ⅱ型，胫骨向股骨前方的半脱位；Ⅲ型，胫骨向股骨前上方的全脱位。
图2 Leveuf-Pais分型A. Ⅰ型；B. Ⅱ型；C.Ⅲ型
病理学
病因不明，多认为该畸形为子宫内缓慢形成。膝关节前方关节囊、股四头肌、髂胫束存在不同程度的纤维化、挛缩，髌骨向外移位，股骨、胫骨畸形多继发于脱位。
诊断
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治疗
Ⅰ、Ⅱ型膝关节脱位可用手法复位配合支具或石膏固定。
Ⅲ型脱位和保守治疗无效的Ⅱ型脱位需手术治疗，手术主要松解关节前方挛缩的髂胫束、股四头肌和前方关节囊，复位移位的髌骨。
合并其他下肢畸形时应同时治疗邻近的关节畸形。
来源
骨科学,第1版,978-7-117-19793-9
