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髋关节发育不良
基本信息

英文名称 :Developmental Dysplasia of the Hip

作者
赵黎;刘坚林
英文缩写
DDH
概述

髋关节发育不良(Developmental Dysplasia of the Hip,DDH)是常见的骨关节畸形之一,是指股骨头和/或髋臼结构以及两者对应关系的异常,包括骨性、软骨性以及软组织结构和形态的异常,涵盖了从轻度的发育不良到完全脱位的一系列病理情况。DDH可以作为独立的髋关节病理情况,也可以作为全身性疾患的局部表现,我们这里讨论的主要指前者。该疾患以往被称为“先天性髋关节脱位(Congenital Dislocation of the Hip,CDH)”,随着人们对该疾患病理演变认识的深入,以及从医学社会学方面问题的考虑,20世纪90年代北美儿骨科学会(POSNA)、美国儿科学会(AAP)和美国骨科医师学院(AAOS)等专业组织建议用术语“髋关节发育不良(DDH)”取代了原先的“先天性髋关节脱位(CDH)”,表明这种异常可能在出生的时候没有表现出来,但是随着生长发育会发生变化或逐步进展而表现出来。

目前对于DDH的基本观点是:如果得到早期诊断和治疗,大部分的病例能够完全恢复到正常的髋关节;如果延误诊治,将影响髋关节的正常发育,即便是采取复杂的手术治疗,也难以恢复髋关节的正常结构、形态和功能,不但影响儿童和青少年时期的生长发育,也使患者在成年后其髋关节可能在较早期出现骨性关节炎,影响其生活质量。

流行病学及病因

DDH的发病率问题一直存在争议,但多数研究支持地理和种族因素在发病中的作用。世界上某些地区DDH发病率很高,而另一些地区几乎没有DDH。20世纪20年代到现在,世界上许多地区开展新生儿髋关节超声筛查,所报道的发病率,黑人为4.4%,白种人发病率最低为7.15%。

有研究认为DDH有较强的遗传性因素。DDH患者的第一级亲属有比一般人群高得多的发病率,有阳性家族史的人群DDH的发病率大约是普通人群的35倍。女孩更易受累,和男孩的比率约为4比1。左侧髋关节更容易累及。目前已经得到广泛认同,胎儿臀位是DDH的易感因素,有报道认为可增加DDH的发生率约20%。一些特定生活背景的人群中较高的发病率,很可能是由于与传统的襁褓方式(如伸髋的襁褓方式)有关,而不是一种遗传的易感性。

髋关节的应用解剖和DDH的病理

髋关节系一杵臼关节,具有重要的持重功能,又是躯干与下肢的连接纽带,对下肢的稳定与活动起着关键作用。正常的髋关节不仅是指股骨头和髋臼之间良好的对应关系,而且也表明维系这种良好对应关系的骨、软骨和软组织的形态结构和功能处于良好的状态(图1)。

DDH的病理改变,从轻度的发育不良到完全脱位的一系列病理情况包括骨、软骨和软组织以及股骨头和髋臼之间对应关系等方面的变化(图2),这些改变随年龄的增长而加重。

图1 正常髋关节解剖结构示意图

1.关节囊的附丽;2.关节囊

图2 髋关节发育不良(DDH)系列病理改变示意图

A.轻度病理改变(1.盂唇轻度外翻;2.股骨头仍是圆的;3.关节囊松弛;4.圆韧带拉长);B.髋关节不稳定病理改变(1.关节囊松弛;2.盂唇轻度外翻;3.髋臼内填充组织;4,圆韧带拉长);C.髋关节脱位病理改变(1.股骨头仍是圆的;2.盂唇内翻;3.髋臼内填充组织;4.圆韧带拉长)

股骨头在出生后为软骨组成,于4~6月时次级骨化中心开始形成,依次形成股骨近端的骺板,即纵行生长骺板、转子生长骺板和股骨颈峡部骺板三部分,它们生长速度最快时期是5~6岁,直到13~15岁时才开始闭合。5岁以前是股骨塑型能力最强的时期。股骨头颈轴线和股骨干解剖轴线的夹角称为股骨颈干角(Neck and Shaft Angle,NSA)(图3),儿童在不同年龄段颈干角数值有所不同,新生儿可达150°,3岁146°,9岁138°,15岁133°。在成年期其正常范围为110°~140°(平均127°);股骨头颈轴线和身体冠状面的夹角称为股骨头颈前倾角(Femoral Neck Anteversion,FNA)(图4),正常新生儿股骨头颈前倾角为30°,随着年龄的增加而减少,成人时约为10°左右。在髋关节发育不良病例,股骨颈干角和股骨头颈前倾角均发生异常改变,多表现为颈干角增大和前倾角增大,影响股骨头和髋臼的对应关系。

图3 股骨颈干角示意图:股骨头颈轴线和股骨干解剖轴线的内下方夹角(Neck and Shaft Angle,NSA)

图4 股骨头颈前倾角:股骨头颈轴线和身体冠状面的夹角(Femoral Neck Anteversion,FNA)示意图

A.侧位观;B.仰视位观

髋关节发育不良的病例,髋臼发育不良,较正常为浅,内为脂肪及纤维组织充填,关节盂唇肥厚并可向髋臼内或外翻转。在延误治疗或者完全脱位的病例,患儿走路负重后,多在原发髋臼后上形成继发性髋臼。关节囊被移位的股骨头顶向上、外、后方,且被拉长,髂腰肌经过关节囊前方使之出现压迹,严重者可引起关节囊狭窄,阻碍股骨头复位。有的关节囊拉长后与髂骨翼粘连,其前方的关节囊完全覆盖髋臼缘,形成类似皮鼓状,使股骨头不可能复位。随年龄的增长,负重的影响,关节囊顶部持重部可增厚达3~8mm。部分病例圆韧带拉长、增宽、增厚,部分病例可部分或完全消失。正常髋关节,髋臼开口朝向前外下方向,骨性、软骨性和软组织结构良好。DDH情况下,髋臼开口方向可因其部分结构成分的改变而发生变化,如同股骨近端畸形的纠正一样,髋臼开口方向是获得股骨头和髋臼的良好对应关系重要内容之一。根据目前所知,髋臼发育主要在8岁前完成,这个年龄似乎可以作为判断许多儿童髋关节疾患的界线。髋关节的生长和发育及其如何受到疾病进程和治疗干预的影响都左右着预后和转归。年龄所反映的不仅仅是年龄本身和发育的不同阶段,而更重要的是代表着生长发育的潜力及其对治疗干预措施的反应。

髋关节的血液供应十分丰富,且在发育过程中有着不同的变化。股骨头血运来源于股深动脉的分枝——旋股内外侧动脉以及臀下动脉。股骨头的血运供应可以随着小儿发育的不同年龄阶段而有所不同。

髋关节周围的肌肉对髋关节的运动和稳定起着重要作用。伸髋肌群包括臀大肌和内收肌群后部,以及参加协同动作的半腱肌、半膜肌、股二头肌、臀中小肌和梨状肌;屈髋肌群包括髂腰肌,以及参加协同的耻骨肌、缝匠肌、阔筋膜张肌、内收长短肌肉、内收大肌的前部、股薄肌和臀中小肌前部;内收肌群包括前部的内收长、短肌与内收大肌、耻骨肌、股薄肌,以及后部的臀大肌、闭孔外肌和股方肌。DDH病例,特别是在延误治疗的病例,从骨盆到股骨的肌肉及筋膜如内收肌、髂腰肌、臀肌和阔筋膜张肌及筋膜均紧张挛缩。

症状
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辅助检查

(一)影像学检查

由于髋关节解剖部位深在,对其异常的判断尤其依赖于影像学检查。髋关节“被看见”是治疗方法选择和治疗结果判断的重要依据。如何使“被看见”的信息得到恰当的解读,真实地反映髋关节解剖、生理和病理情况,是为实现诊断的正确性和治疗的有效性目标必须解决的问题。

1.超声检查

超声检查在早期诊断DDH方面,尤其是对小于6月龄、股骨头出现骨化核之前的婴儿,具有显著优势,显示出特别的价值。新的检查技术在DDH的早期诊治中发挥越来越重要的作用,在欧洲的一些国家和地区,髋关节超声检查成为国家新生儿筛查的一个项目,中国许多大城市甚至中等城市也正在将该技术纳入新生儿检查的一项内容,越来越多的DDH病例在早期得到诊断。该技术可以用来对Pavlik挽具的治疗结果进行随访、评价,有助于确定什么时候去除Pavlik挽具。

Graf髋关节超声检查方法是通过髋关节冠状位的形态判断和分析来诊断髋关节是否存在异常。为了获得准确的图像,需要线阵探头和有线阵传感器接口的超声仪,而为了方便快捷地、准确地捕捉到图像,需要将受试者置于特殊的检查床上并运用探头引导装置。为了能重复测量,需要始终使用相同的通过髋关节的超声截面,这就是该方法需要定义的“标准截面”。按照几何学的要求,一个平面需要定义空间中的三点来确立。在髋关节超声检查中,这三点是:①髋臼窝深面的髂骨下支;②臼顶的中部;③髋臼盂唇。如果三个标志的任意一个缺少或者没有显示清楚,这个超声图像就没有价值,不能用于诊断(图6)。唯一的例外是明显的偏心型髋关节,当股骨头滑出髋臼,它不仅向上,同时也向后滑脱,移位的股骨头与髋臼以及髋臼的髂骨下支处在不同的平面上。

在评估髋关节超声图像之前,首先要系统地识别超声图像上各个回声点的相应解剖结构。识别解剖结构之后,才能来判断超声图像是否符合髋关节标准截面的条件。解剖结构的识别要先于截面标志点的检查,不能颠倒顺序。常常用下面的顺序来识别髋关节的解剖结构:①软骨和骨的结合部(股骨的骺板);②股骨头;③滑膜皱褶;④关节囊;⑤髋臼盂唇;⑥自外向内的髋臼顶解剖结构顺序(a. 盂唇b. 髋臼软骨顶c. 骨性髋臼,总是保持a-b-c这样的顺序);⑦定义骨性边缘。(图7)只要有一个解剖结构点不能清晰地识别,这个超声图像就不能被采用。

图6 标准截面的髋关节超声图像

1.髂骨下支;2.正确的臼顶标准截面;3.髋臼盂唇

图7 髋关节超声图像上解剖结构的识别

A.髋关节超声检查“标准截面”示意图(1.软骨和骨的结合部(股骨的骺板)、2.股骨头、3.滑膜皱褶、4.关节囊、5.髋臼盂唇、6.髋臼软骨顶、7.骨性臼顶、8.骨性边缘—凹面向凸面的转折点示意图);B.髋关节超声声像图,标准截面,数字(同A)显示需要识别的各个解剖结构和顺序

通过超声检查对髋关节进行分型是诊断DDH和选择合适治疗方案的重要内容。对诊断确定性的判断来自如下几个参数:对骨性臼顶、骨性边缘、软骨性臼顶等结构的描述;测量α和β角;婴儿周龄或月龄。诊断的时候考虑越多的参数,那么这个诊断就越可靠。Graf方法诊断髋关节包括如下类型:Ⅰ型、Ⅱ型、D型、Ⅲa型、Ⅲb型和Ⅳ型髋关节。Ⅰ型和Ⅱ型关节是中心型关节,D型、Ⅲa型、Ⅲb型和Ⅳ型关节是偏心型关节。Graf方法对Ⅰ型髋关节的确定是以足月产后12周龄作为时间节点,又根据成熟度情况将Ⅱa型分为Ⅱa(+)型和Ⅱa(-)型。

2.X线平片

在股骨近端的次级骨化中心出现以后拍摄前后位的髋关节X线片是有用的。X线片所提供的用于诊断DDH的参数包括:髋臼指数的异常、Shenton线连续性中断、股骨头骨化核不在Perkin方格的内下象限、Wiberg中心边缘角减小(大于6岁的儿童)、髋臼的泪滴影出现变形、股骨的干骺端和髋臼泪滴之间的距离增加以及髋臼顶部骨质的改变。

Hilgenreiner线(简称H线)是在骨盆正位片上所做的通过两侧Y形软骨的线(图8)。Perkin线是通过髋臼外上缘所做的垂线。H线和Perkin线相交构成四个象限,股骨头复位后应处于内下象限。Wiberg中心边缘角(Center-edge angle,又称CE角)是自股骨头中心至髋臼顶外缘的连线与经股骨头中心的垂线的夹角,用于评价股骨头与髋臼的关系。髋臼指数(acetabular index,AI)是从髋臼外缘向髋臼软骨中心的连线,与H线(双侧髋臼软骨中心点连线)相交所成的锐角。目前POSNA等学术组织认为,AI小于30度为正常,尤其是在18月龄以内,但新生儿可达40度。总的趋势是,AI随着年龄增加而逐渐减小,但在阅读和测量X线片时,也应注意髋臼的形态和拍片时体位的影响,综合判断髋臼的发育情况,而不是简单依靠测量数值。

Shenton线是指正常骨盆X线正位片中耻骨上支下缘弧形线与股骨颈内侧弧形线所连成的连续弧形线。如果不连续则为阳性,表明可能存在脱位(图9)。

图8 骨盆正位片,左侧DDH。显示Hilgenreiner线(简称H线)和Perkin线。左侧股骨头位于外上象限,右侧股骨头位于内下象限

图9 Shenton线,如虚线所示的弧线,右侧该弧线连续性中断,左侧该弧线连续

3.髋关节造影检查

DDH情况下进行关节造影是研究股骨头与髋臼的关系、髋关节的稳定性、阻挡股骨头还纳入髋臼的结构以及导致缺血危险增加的因素。一个脱位的髋关节闭合复位后关节造影应该显示同心圆复位,股骨头位于盂唇下,当髋关节屈曲外展位处在安全区时,股骨头位于髋臼内。

4.CT检查

CT检查提供了在轴位上观察股骨头和髋臼之间的对位关系的可能。传统上在闭合复位后采用骨盆平片确认股骨头和髋臼的对应关系,但这种后前位的影像反映的是冠状位上的关系,如图10所示,该病例为双侧DDH,经闭合复位后,后前位拍片显示头臼之间对应关系是可以接受的,但CT平扫给出的轴位上的对应关系则是,右侧对位好,而左侧完全是不能接受的。作者建议在闭合复位后,需要核实复位质量,除了采取后前位的影像,还需要轴位的平扫影像(CT或MR)。

由于髋关节骨性结构的三维空间特点,3D-CT的应用在观察和测量DDH的骨骼病理以及评价治疗效果时表现出一定的优势。螺旋3D-CT技术在髋关节检查中的应用,对患儿髋关节进行轴、冠、矢位以及任意感兴趣角度的观察,从而实现三维显示DDH畸形在髋臼和股骨头颈部发育方面的不均衡特点并通过数据测量指导制订有针对性的手术方案,同时也对DDH手术治疗方法的培训提供了直观的信息。3D-CT技术可以帮助测量股骨头颈的前倾角,对决定在手术计划中是否需要行股骨近端去旋转截骨术有参考价值。作者研究发现,DDH髋臼部分的骨性病理改变主要包括三种类型:①髋臼方向的异常(图11),主要表现为髋臼前外侧的部分发育不良;②髋臼外上缘局限性缺损(图12);③整个髋臼外缘的发育不良(图13)。根据髋臼骨性病理类型选择有针对性的手术方式,目前已经得到广泛认可。

图10 CT平扫在确定股骨头和髋臼之间对应关系中的价值

A.治疗前后前位平片,显示双侧DDH;B.闭合复位、石膏固定后,后前位拍片显示双侧股骨头和髋臼对应尚可接受;C.复查CT平扫,在轴位上看到右侧头臼对应关系好,而左侧头臼对应关系完全不可以接受

5.MR检查

MR的成像原理使得显示软骨和软组织成分成为可能,在髋关节检查中,可以了解臼顶软骨、盂唇软骨和股骨头骺软骨的情况和这些结构之间的对应关系。MR可以在轴位、冠状位和矢状位上显示上述结构各自的形态和相互间的关系,其中包括对盂唇和臼顶软骨的判断,特别是对盂唇的判断,应从质(软骨的性质)、量(软骨的数量)、形(软骨的形态)和向(盂唇的方向)等多个方面综合判断,这些不仅可以帮助对目前头臼对应关系进行更为准确的评价,而且关系到未来头臼适应性生长和塑型的潜力。

有报道,采用增强MRI的方法辅助判断复位后的股骨头血流灌注情况,从而为评估可能发生股骨头坏死(avascular necrosis,AVN)的风险提供了一个参考,期待会对早期发现AVN高风险病例,预防和减少AVN的发生有所帮助。

图11 3D-CT图像显示髋臼90度侧位观的骨性形态

A.右侧DDH,髋臼畸形表现为髋臼方向的改变;B.与A所示病例同年龄段正常右侧髋关节髋臼形态

图12 右侧DDH术前术后的影像学比较

A.术前骨盆后前位片显示右侧DDH;B. 3D-CT图像显示左侧正常髋臼90度侧位观的骨性形态;C. 3D-CT图像显示右侧髋臼90度侧位观的骨性形态,髋臼外上缘局限性缺损;D. 3D-CT图像显示术后右侧髋臼90度侧位观的骨性形态与B接近

图13 整个髋臼外缘的发育不良的影像学表现

A.骨盆后前位平片示左侧DDH;B. 3D-CT图像显示左侧髋臼90度侧位观的骨性形态,整个髋臼外缘的发育不良;C. 3D-CT图像显示右侧正常髋臼90度侧位观的骨性形态

(二)体格检查

目前认为,婴幼儿DDH具有提示意义的体征包括:外展受限(图14)、双侧大腿皮纹不对称(图15)、Galeazzi征阳性。具有诊断意义的体征包括:Ortolani征阳性和Barlow征阳性。

图14 髋关节外展检查示意图,DDH患者,患侧髋关节外展受限

图15 DDH患者,两侧股内侧皮纹不对称,患侧大腿内侧皮肤皱襞变深甚至增多

Allis征或Galeazzi征:患儿仰卧,屈髋屈膝,双腿并拢,两足着床,患膝低于健膝,为Allis征阳性。在膝关节和髋关节屈曲到90度时观察膝关节的高度,患膝低于健膝,为Galeazzi征阳性。

对皮纹或臀纹的观察,在临床上是缺乏量化的指标,只有对称和不对称两种情况,作者理解只是从大量DDH病例检查中归纳出的一种现象,单纯这个指标并不能反映髋关节是否稳定。以往的教科书中多有提到,前方和(或)后方检查发现双侧大腿或臀部皮纹不对称,对DDH有提示意义,但我们并不能说皮纹对称就不存在DDH,如图16所示,前后方皮纹对称,但存在DDH。我们在临床上观察到许多情况,存在明显的大腿内侧皮纹或臀纹不对称,但髋关节是正常的。

Ortolani试验及 Barlow试验:要求受检者脱去衣服,躺在一个相对较硬的平板上以提供必要的支撑。检查者抓住婴儿屈曲的下肢,将大拇指放在其大腿的内侧,而将婴儿的膝关节放在手掌的虎口部位,检查者的示指或中指放在大转子部位。轻轻外展髋关节,每次只检查一侧髋关节,在大转子部位加压向前方推顶。Ortolani征阳性(图17)表现为,刚开始外展髋关节时就可触及股骨头位置的移动并感到撞击声。Barlow试验(图18)与Ortolani试验操作相反,检查者将双髋关节内收并用拇指向后方推压股骨小转子,此时检查者可感到弹响,说明股骨头从髋臼中滑出去,即为Barlow征阳性。在操作时,动作要轻柔,切勿强力推压,最好是在患儿熟睡时进行。这两项体征,在新生儿期最为可靠而典型,因为刚出生的婴儿肌张力较低,容易引出这项体征。Ortolani征阳性提示已经脱位的髋关节,而Ortolani阴性但是Barlow征阳性提示髋关节可脱出。上述体征是进行新生儿DDH筛查时最重要的体征。但由于该两项试验阳性的情况下股骨头在滑进和滑出髋臼时与髋臼盂唇发生碰撞,可能造成髋臼盂唇的损伤,因此许多学者建议尽量减少该试验的次数。在一些严重的、不可复性的DDH,特别是在双侧的病例,依靠上述检查难以判别。

图16

A,B示前面观和后面观,臀纹和股内侧皮纹两侧是对称的,但X线显示右侧髋关节存在高脱位(C)

大于6个月而小于1岁的患儿,Ortolani和Barlow征可能是阴性的。单侧脱位的病例,可以采用Allis征、Galeazzi征以及两侧外展动度的比较进行判断,而双侧外展动度减小(小于60度)可能是双侧髋脱位的唯一体征,应该进行影像学检查。另一个提示双侧异常的指标是Klisic线,这是一条通过大转子和髂前上棘画的线,正常情况下这条线应该穿过或者高于肚脐,这和对侧的情况无关。如果Klisic线落在了肚脐的下方,就提示可能存在股骨头向后半脱位或完全脱位。

图17 Ortolani试验

A.受检者的摆放体位和检查者手的位置,左侧DDH,股骨头脱出于髋臼外;B.患侧髋关节外展,股骨头还纳入髋臼

图18 Barlow试验

A.受检者的摆放体位和检查者手的位置;B.髋关节内收并用拇指向后方推压股骨小转子,左侧股骨头从髋臼内滑出,此时检查者可感到弹响

进入行走期的患儿,单侧脱位者可呈短腿步态,双侧脱位者,走路时左右摇摆,呈“鸭式步态”,体检时发现会阴部增宽、臀部后耸、腰椎前凸加大、腹部突出。固定骨盆,内收患肢,牵拉推动髋关节时,有股骨头上下活动之感,即为套叠试验(望远镜征或抽筒样试验)为阳性,表明该侧髋关节不稳定,甚至存在半脱位或脱位。患腿站立提起健腿时,健侧臀部下降,骨盆向健侧倾斜,即为Trendelenburg试验(单腿站立提腿试验)阳性(图19),表明该侧髋关节存在半脱位或脱位。髂前上棘与坐骨结节连线为Nelaton线。髋关节脱位时股骨大转子顶点高出此线。

图19 Trendelenburg试验

A.左侧Trendelenburg试验阴性,双侧臀下皱襞在同一水平;B.右侧Trendelenburg试验阳性,左侧臀下皱襞低于右侧,表明右侧髋关节不稳定

并发症
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治疗

DDH治疗的目标是:①逆转髋关节的病理解剖畸形使其恢复至相应年龄时的正常状态;②充分利用髋关节的骨化潜力;③避免损害髋关节,特别是髋臼窝的生长区域,同时应避免股骨头发生坏死。鉴于上述目标,DDH的治疗要求尽早地、在不用强力的条件下获得并维持髋关节的中心性对位。但是我们需要注意,经常被提及的髋关节的“中心性复位”,实际上尚缺乏确切的定义。我们知道,在股骨头与髋臼处于复位状态的时候两者的生长和发育是相互适应的,髋关节的生长和骨化潜力与年龄相关,因而建议出生后尽快明确诊断并开始必要的治疗。早期筛查是减少延误病例的有效途径,这实际已经成为公共卫生领域的问题。已有报道,开展新生儿髋关节筛查项目明显降低了DDH的晚期手术率,DDH的治疗费用明显降低,特别是在将髋关节超声检查引入新生儿髋关节筛查项目以后,该费用降低尤其明显,充分显示了卫生经济学的效益。

目前主要是根据不同年龄段的情况来选择治疗方式,这是因为治疗必须依据对髋关节的病理解剖表现的分析。只有诊断正确,有针对性的治疗取得成功才能得以保证。

(一)出生到6个月

根据Graf的研究,健康婴儿骨性髋臼窝生长方式独特,存在一个成熟曲线,即在出生后6周内,成熟潜力最大,就是α值的增加最快,α值的增加,也就是骨化的过程,在出生后6至12周内尚可。然而,在出生后第3个月末之后骨化潜力开始变平稳,增加很缓慢。这意味着,经早期诊断则生长潜力大,且至发育成熟有相对长的时间。诊断及开始治疗越晚,则生长潜力越小,达到理想治疗结果可利用的时间越短。Graf方法建议的治疗方案包括最初的准备阶段和复位、维持、成熟三个治疗阶段。所有偏心型的髋关节,如Ⅳ型、Ⅲa型、Ⅲb型及D型,均需将脱位的股骨头复位到原发髋臼内。所有已经复位和所有不稳定的髋关节(如Ⅱc不稳定型)必须经维持期的治疗,维持期平均为4周,“人类位”石膏或恰当穿戴的Pavlik挽具适用于该时期。维持装置应使髋关节屈曲大于90度、外展处于安全范围,即最大外展角度和内收到引起脱位的角度之间这样一个范围。髋关节的安全范围越小,非手术治疗成功就越困难。所有已完成维持期治疗并已变成了稳定关节的关节,如Ⅱc稳定型、Ⅱa(-)及Ⅱb型关节,需要一个成熟期治疗装置,直到完全愈合,这时透明软骨适时骨化或变成Ⅰ型的关节。成熟期装置应尽可能维持坐位,同时允许髋关节更多的活动。典型的成熟期装置为挽具或任何维持坐位但允许婴儿有些活动的装置。

(二)6个月到18个月

在这个年龄段发现DDH或之前治疗不成功的病例,多建议采用闭合复位、石膏固定,该操作应在静脉麻醉下进行。如果安全范围较大,则说明复位后的髋关节稳定。DDH常伴发内收肌群挛缩,常需要切开或经皮切断内收肌腱,这样可同时增加安全范围。有作者主张患侧内收肌腱切断,有作者主张健侧的内收肌腱同时切断,以减少股骨头坏死的发生。闭合复位前是否应用牵引仍存在争议,目前许多报道已很少采用,尚没有明确的证据显示牵引减少股骨头坏死的发生率。关节造影辅助判断闭合复位的效果,在许多医学中心得以开展。闭合复位成功后,采用双侧髋人类位石膏(外展处于安全区范围,一般40~50度,屈曲约100度,旋转中立位)维持髋关节在复位的位置。通常需要术后的CT或MR扫描以确认髋关节在人类位石膏中处于中心对位的位置上。采用石膏固定一般维持12周,然后拆除石膏更换24小时外展支具,作者单位采用的是可调节的外展支具,定期调整,使髋关节屈曲和外展程度逐渐减小,至双膝接近与双肩同宽时更换行走支具,直至髋臼发育正常。

闭合复位后仍不稳定的即有手术复位的指征。也有病例在闭合复位之初即不成功,甚至在石膏固定中即再脱位。年龄小于12个月,手术复位可以选择内侧入路或前方入路。手术复位的关键是切除圆韧带和髋臼内的纤维结缔组织,并松解髋臼横韧带甚至髂腰肌。年龄大于1岁,内侧入路的并发症发生率较高,一般不推荐使用。有报道采用关节镜辅助闭合复位,清除上述阻挡复位的因素,取得良好结果。近年有报道,将圆韧带短缩后重新附丽以稳定复位的股骨头,并取得良好的初期临床结果。

闭合复位的上限年龄尚没有明确,目前被广泛接受的是18月龄,也有报道甚至在5岁时仍试图采用牵引加闭合复位的方法治疗DDH。关于复位时机是否应选择在股骨头骨化核出现以后也存在争议。近期的多项研究的综合分析,没有得出骨化核出现与股骨头坏死发生之间存在明确的关系,关于闭合复位年龄的选择仍有赖治疗医生的认识。

(三)18个月~8岁

该年龄段,下肢已承重,软组织改变更为固定,甚至随着年龄增大出现继发骨性改变。此时,闭合复位的并发症发生率明显增高,髋关节发育重塑的能力下降,多需借助各类截骨术获得复位后的稳定。可涉及的截骨包括髋臼侧的截骨和股骨近端的截骨。髋臼侧的截骨包括:Salter截骨术(图21)、Dega截骨术、Pemberton截骨术和Staheli造盖术等。股骨近端的截骨包括股骨的短缩截骨、内翻和股骨的去旋转术,也可以三者同时进行。根据病理情况,髋臼侧的截骨矫形手术和股骨近端的截骨矫形可以联合实施。需要特别提出的是,任何一种截骨手术其本身不能治疗DDH,而是在实现同心圆复位的前提下(如闭合复位后的髋臼残余畸形的情况或者通过手术开放复位实现同心圆复位),获得并维持稳定的同心圆复位。

图21 Salter骨盆截骨术

A.右侧DDH;B.Salter骨盆截骨术示意图;C.术后即刻骨盆后前位片(在石膏中),显示髋臼方向已经改变;D.术后6周,骨盆后前位片(石膏已拆除),显示髋臼的矫形得以维持,截骨部位有骨痂形成;E.术后6月,截骨部位愈合良好,髋臼形态良好

(四)8岁以后

年龄大于8岁,一些学者认为手术治疗效果差,这种情况下完全脱位的髋关节比看似复位但残留发育不良的髋关节功能结果好。这些患者往往在50岁以前髋关节没有明显疼痛,而手术的风险却相当大。主张手术治疗的学者认为,这个年龄需要采用骨盆的三联截骨(Steele)或二联截骨(Southerland),也可以采用髋臼造盖术(Staheli)。如果骺板已经闭合,在进行了软组织松解、股骨短缩和内翻去旋转的同时行Chiari截骨(骨盆内移截骨)或其他骨盆三或二联截骨。理论上说,用自体的软骨(如Salter以及骨盆三联截骨的情况)去覆盖股骨头是比较好的,而不是依靠形成纤维软骨后去覆盖股骨头(如Chiari截骨的情况)。近年报道的髋臼周围截骨术,常被称为Ganz或Bernese术式,该术式是在贴近关节囊附近的下方行坐骨截骨、贴近闭孔缘处截断耻骨支、贴近髋臼后方进行髂骨截骨与髋臼后下方坐骨处的截骨面汇合,这使得髋臼能够得到最大限度的旋转,获得髋臼对股骨头的软骨面覆盖(图20),适用于髋臼Y形软骨已闭合的青少年和成人DDH。

术后治疗和结果
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总结

DDH是指股骨头和/或髋臼结构的异常以及两者对应关系的异常,包括骨性、软骨性以及软组织结构和形态的异常,涵盖了从轻度的发育不良到完全脱位的一系列病理情况,治疗上也包括了从Pavlik挽具到开放复位、股骨截骨、骨盆截骨等一系列的措施。新生儿髋关节筛查已经正在国内以及世界许多地区得到开展,成为预防延误病例的重要途径。早发现、早治疗,充分利用髋关节的生长、塑形和骨化潜力,逆转髋关节的病理解剖畸形使其恢复至相应年龄时的正常状态,是DDH诊治的基本原则。年龄越小,治疗方法相对越简单,治疗效果越好。按照Graf的理论,DDH的诊治至少应在出生后6周之前开始,根据髋关节的分型选择治疗阶段。延误诊治或非手术治疗不成功的病例需要手术治疗。股骨头坏死是DDH治疗的严重并发症,应将预防放在首位。

来源
骨科学,第1版,978-7-117-19793-9
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