英文名称 :clinodactyly
中文别名 :先天性指侧弯
手指的侧方弯曲畸形是由于中节指骨的先天性形态异常而导致的手指向侧方偏斜,且中节指骨多为楔形改变。多见于女性,最多见于小指,其次见于拇指,双侧罹患更常见。
典型的侧方弯曲畸形是由于手指指骨的异常发育和生长所致。多数病例有指骨的异常形态,或者生长板的方向异常。由于生长板不是垂直于手指的纵轴,于是指骨的生长就会偏离其正常的方向,形成梯形或三角形指骨(也称Delta指骨),这就导致了手指机械轴线的偏移。
该病可单独发生,也可并发其他先天畸形,有时也可伴有智力发育迟缓。该病也常是先天愚型(Down syndrome)、先天性睾丸发育不全(Klinefelter Syndrome)等病的一个组成部分,近乎50%的病例有先天愚型(Down syndrome)。该病也常与一些遗传综合征有关联,如不对称身材-矮小-性发育异常综合征(Russell-Silver syndrome),皮下组织缺如性关节炎和骨骼发育不良(Feingold syndrome)。
小于10°的侧方弯曲不易发现,且轻微的手指侧方弯曲畸形很少导致疼痛或影响功能。因此,对于轻微畸形不推荐手术治疗(Ali分型中的Ⅰ型和Ⅱ型)。因生长板异常所导致的侧方弯曲畸形,更重要的是关注整个生长发育过程和定期检查畸形的进行性变化。如果畸形发展很快,或侧方弯曲畸形进展到影响手的功能,或侧方弯曲畸形大于15°,就应推荐手术治疗。典型的手术方法就是截骨、矫正畸形以获得一个形态正常的手指,并固定手指于正常形态、直到骨骼和软组织完全愈合。