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基本信息
英文名称 ：split hand
中文别名 ：蟹钳手;龙虾手;缺指;少指
作者
梅海波
概述
裂手（cleft hand），又称缺指（ectrodactyly）、少指（oligodactyly）、龙虾/蟹钳手（lobster/crab claw hand）等，是一种以手中间指缺如为特征的遗传性病症，属肢体中央纵列发育不良或缺如性畸形。
1964年Barsky将裂手划分成典型与非典型二种：前者，遗传，中间指缺如，两侧指正常；后者，散发，中间指发育不良或缺如，两侧指退化。1992年，国际手外科联合会命名后者为短指并指（symbrachydactyly），为一种独立的病症，也属肢体中央纵列发育不良或缺如性畸形。
本节所述裂手指的是“典型裂手”。
病因学
常染色体显性遗传性病症，染色体缺陷位于7q21.3~q22.1区。发病机理不明，学说有二：① 胚胎外胚层嵴尖的中央区不发育所致；② 胚胎手板（hand plate）中央部发育受阻。
临床表现
此内容为收费内容
合并畸形
短股骨、裂足最常见，其次是并指、多指，再次是唇裂、腭裂等。
鉴别诊断
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治疗
首选手术治疗。裂手轻重不等，手术方法、时机也无法统一，原则是：无碍骨关节正常发育者，无碍拇指正常功能者，手术时间可延迟到学龄前1年；反之，需及早治疗。
闭合裂隙是治疗的主要目的，其次是第一指蹼开大成形、分指、重建拇指，然后才是切除多指、横置指骨，截骨矫形等，可依据畸形程度、患者年龄及术者技术水平而选用。
闭合裂隙的同时还需成形指蹼、截骨矫形，以及骨间韧带重建，才能保证关节稳定，手指功能正常（图1）。
图1 指蹼成型，闭合裂隙方法
来源
张金哲小儿外科学（第2版）（上下册）,第2版,978-7-117-30443-6
