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杨璇
概述
Sandifort于1793年首次描述该病。大约60%为双侧受累，发病率为0.02%，男女发病率大致相等。本畸形属常染色体显性遗传或散发性。胚胎过程中，桡尺两骨正常分化受到抑制，则表现为上尺桡关节的骨性连接。也可以是其他疾病的一个组成部分，如Apert综合征（并指）、Klinefelter综合征。
类型
Tachdjian将其分成3型（图1）：重度型上尺桡关节两骨的髓腔融合成一个，桡骨小头完全不存在；中度型桡骨头已出现，但发育不良，可以看到尺、桡骨但紧紧连在一起；轻度型桡骨头发育完全，仅在尺桡骨之间有骨桥，限制桡骨旋转。
图1 先天性上尺桡骨连接分型示意图
A.重型；B.中度型；C.轻型
临床表现
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诊断
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治疗
本病治疗方法很多，但效果并不理想。较为实用的方法是，在桡骨上1/3和尺骨下1/3做反旋截骨术，用钢板或克氏针内固定，如此前臂虽然无旋转功能但由于肩关节、腕关节代偿，术后功能有改善，对写字拿腕等动作有帮助。手术宜在6岁前进行。
来源
骨科学,第1版,978-7-117-19793-9
