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先天性锁骨假关节
作者
张自明
概述

先天性锁骨假关节是一种极少见先天性畸形,迄今为止英文文献报告总数不超过200例。患儿多以肩锁区无痛性肿物就诊,多无功能障碍。90%的病例发生于右侧,不到10%为双侧发病,且多伴有颈肋。

病因学

发病原因不明。目前有两种学说,其一为锁骨内外侧骨化中心融合障碍,在生后于锁骨中部残留软骨桥,且发育停滞。其二为由锁骨下动脉自主动脉弓发出位置偏高,产生对锁骨中断的直接压迫,导致骨化过程障碍。至今未发现与纤维发育不良或神经纤维瘤病有关。

临床表现
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诊断及鉴别诊断
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治疗

由于此畸形多无症状及功能障碍,故很少需要治疗。少数病例可因包块过大影响外观,或有运动时疼痛,要求手术治疗。个别作者认为手术治疗可恢复锁骨骨性连续,有利于改善肩带生物力学特征,避免肩下垂和锁骨短缩。多数文献报告,3~6岁为适宜手术年龄。手术方法为假关节切除,自体植骨,钢板固定。近年来,多数作者推荐使用贴附性较好的重建钢板。也有作者建议使用带螺纹的细骨圆针。术后的颈腕吊带制动3~4周,多可愈合。少数研究者发现,早期缝合远近端骨膜管即可促进愈合,甚至可不用钢板等内固定。单纯切除可造成疼痛、异常活动增加或双肩不对称。

病变部位无恶变及自发愈合的报告。

来源
实用骨科学(第2版),第2版,978-7-117-22817-6
骨科学,第1版,978-7-117-19793-9
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