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维生素A增多症
基本信息

英文名称 :vitamin A histiocytosis

作者
王栋梁
概述

维生素A作为一种营养物质在人体内吸收迅速而清除缓慢,易引起蓄积而产生中毒症状。维生素A增多症(vitamin A histiocytosis)是指一次性大剂量或长期小剂量摄入维生素A而导致的一系列颅脑、骨骼系统的中毒症状。

病因学

维生素A是一种脂溶性维生素,视觉、皮肤细胞分化等多种代谢和生理活动均需要其参与。一般一次性摄入30万IU维生素A会引起急性中毒,每日摄入5万IU,3个月后即可导致慢性中毒;引起维生素A摄入过多的病因有两大类:

(一)饮食摄入过多维生素A及其衍生物

食物中维生素A有两种主要形式:视黄醇和类胡萝卜素。视黄醇多见于动物食品,以脂溶性形式存在,肝组织内含量丰富。类胡萝卜素存在于植物、部分细菌、藻类,动物体内无法合成。

(二)作为药物使用导致维生素A增多症

长期全身使用类视黄醇治疗鱼鳞病或银屑病等,使用全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞性白血病,使用13顺-维甲酸来治疗神经母细胞瘤等;较大剂量、长期使用均有导致维生素A增多症的报道。

病理生理

维生素A中毒的主要表现为:影响骨代谢、致畸效应和致瘤性。

(一)对骨代谢的影响

维生素A能竞争性结合维生素D受体,从而导致骨内矿物质密度的降低;大剂量的维生素A可以导致实验动物骨吸收增加、类骨质沉积、骨形成能力降低等;另外还有发生自发性肢体骨折和骨转换增加(血清碱性磷酸酶增加、尿羟脯氨酸排泄增加等)及软骨异常,如骨骺早闭和钙化等。

(二)致畸性

全身使用维生素A制剂最棘手的并发症是致畸,没有推荐的安全剂量。前三月胚胎期最为敏感,特别是第4周,此时神经嵴细胞最为易感。

(三)使用维生素A导致肿瘤的形成

使用常规剂量的维生素A会导致颅脑假瘤形成,有报道发现含有维生素A的防晒霜有促进肿瘤发生的倾向,但其是否有致癌性尚有争议。

临床表现
此内容为收费内容
辅助检查

(一)实验室检查

患者血浆维生素A含量明显增高,部分患者血钙增高,PTH浓度下降。

(二)X线

管状骨改变,骨膜下新骨形成,骨膜增生(图1),严重者出现骨骺包埋畸形,骨骺早闭,头颅改变,颅缝增宽,前囟扩大。

图1 维生素A增多症的X线表现

治疗原则

(一)预防

合理、正确补充维生素A;不要盲目补充维生素A,孕妇需注意不能过度摄入维生素A,因为将有致畸作用。

(二)治疗

对症处理,停用维生素A,忌食维生素A含量高的食物(如动物肝、鱼油等),症状可在几周内渐消失。

来源
骨科学,第1版,978-7-117-19793-9
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