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基本信息
英文名称 ：renal rickets
病因及发病机制
由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍，如肾病综合征、肾小球肾炎、遗传性肾小球疾病等。发病机制：①由于肾脏是1，25-（OH）2-D3产生的唯一场所，故当肾功能不全时，25-（OH）-D3转变为1，25-（OH）2-D3减少，使钙吸收不良，血钙降低。②肾小球对磷滤过率减少，使血浆无机磷浓度升高。血钙降低导致甲状旁腺功能亢进，当分泌增多的甲状旁腺素不能阻止血磷浓度的升高时，高血磷可使1，25-（OH）2-D3合成进一步减少，从而加重肠道对钙吸收的抑制。③由于肾功能不全时不能经肾脏排出的磷酸盐，经由肠道排出，在肠道磷与钙结合形成不溶性复合物，亦可加重钙吸收不良。④肾功能不全引起的酸中毒或高磷血症使血钙降低，影响骨沉着，结果引发佝偻病并造成骨质普遍疏松、脱钙，骨干和骨盆出现纤维囊性化，长骨干髓端出现佝偻病样改变等骨畸形，影响机体正常发育，易导致身材矮小。患儿血钙虽低，但由于代谢性酸中毒及低蛋白血症使得血中游离钙浓度相对增高，因而很少出现手足搐搦症。
临床表现
此内容为收费内容
辅助检查
①血生化：肾功能异常，血磷升高，血碱性磷酸酶升高；二氧化碳结合力降低，非蛋白氮升高。尿磷增高，酸性尿，尿浓缩机能差。②X线改变：除具有活动期佝偻病表现外，同时具有骨干和骨盆可见纤维囊性变化（图1）。
图1 肾性佝偻病
男，11岁。肢体疼痛、身材矮小多年。A、B.X线平片：骨质疏松，骨小梁细少，皮质菲薄，股骨远端、腓骨近端骺板明显增宽（黑箭头），其中可见棉絮状钙化。股骨髁及胫骨平台关节面下有透亮带（中黑箭），以致关节面模糊。B.左膝外翻畸形，左股骨远端有弯曲骨折线（大黑箭）。该折线外侧骨皮质旁有少量骨痂（小黑箭）
作者
王栋梁
概述
由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍，如肾病综合征、肾小球肾炎、遗传性肾小球疾病等。发病机制：①由于肾脏是1，25-（OH）2-D3产生的唯一场所，故当肾功能不全时，25-（OH）-D3转变为1，2
来源
儿童维生素D和钙缺乏相关疾病,第1版,978-7-117-22282-2
儿童维生素D和钙缺乏相关疾病,第1版,978-7-117-22282-2|中华影像医学·骨肌系统卷（第3版）,第3版,978-7-117-29026-5
