脊髓髓内可发生各种原发的或继发的占位性病变，其中原发的胶质瘤至少占80%，包括星形细胞瘤、室管膜瘤和一些较少见的胶质瘤如神经节胶质瘤、少突胶质细胞瘤。血管母细胞瘤占3%~8%。其他的如先天性肿瘤和囊肿、转移瘤、神经鞘瘤、神经细胞瘤、黑素细胞瘤少见。转移瘤占约5%，主要来自肺和胸部的肿瘤。

1. 星形细胞瘤（astrocytoma）

髓内星形细胞瘤占整个中枢神经系统星形细胞瘤的3%，可以发生在任何年龄段，但30岁以内多见。星形细胞瘤是小儿最常见的髓内肿瘤，占10岁以下儿童髓内肿瘤的90%，占青少年髓内肿瘤的60%。这种肿瘤60%发生于颈段或颈胸段，20%合并脊髓空洞，胸段、腰骶段或圆锥部位的肿瘤不多，发生于终丝更罕见。

脊髓星形细胞瘤根据组织学性质、大体特征、生物学特性和自然病程，有不同分型，包括低级别的星形细胞瘤，恶性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。其中多数是低级别星形细胞瘤。大约25%的星形细胞瘤是恶性。

2. 室管膜瘤（ependymoma）

室管膜瘤是成人最常见的髓内肿瘤，常中年发病，男女无显著性差异。65%的合并有脊髓空洞，特别是位于颈段时。髓内室管膜瘤和NF-2基因有相关性。多数散发的室管膜瘤有NF-2基因的改变。它分为多种亚型，其中细胞型是最常见的，上皮细胞型、纤维型、亚型、黏液乳头型、 混合型的也有发生，几乎都是良性的。这些肿瘤虽然没有包膜，但通常界限清楚，不浸润邻近的脊髓组织。

3. 血管母细胞瘤（hemangioblastoma）

血管母细胞瘤约占髓内肿瘤的3%~8%，15%~25%合并有Hipple-Lindau综合征，是一种不完全表达和外显的常染色体显性遗传病。这类肿瘤是起源于血管的良性肿瘤，见于各年龄段，但幼儿少见，边界清楚，没有包膜，多数位于脊髓背侧或背外侧，与软膜粘连。

1. 手术原则

外科手术已成为治疗髓内肿瘤最有效的方法，通过显微外科手术的方式切除肿瘤，保留神经功能，大多肿瘤可长期控制不复发甚至治愈。

影响手术切除最重要的因素是肿瘤和脊髓之间是否存在可分离的界面，室管膜瘤和血管母细胞瘤虽然没有完整的包膜，是非浸润性生长的良性肿瘤，和脊髓间有清楚的界面，这类肿瘤必须力争全切。一些星形细胞瘤界限清楚，临床可以做到全切，但大多数星形细胞瘤都对邻近的脊髓有不同程度的浸润，肿瘤和脊髓之间界限不明显，如果扩大切除范围，则可能损伤脊髓实质，引起神经功能障碍。此时，应注意保护脊髓功能，而不是强求全切肿瘤。因此当不能清楚辨别肿瘤与正常脊髓界限时，应终止手术。

2. 外科手术技巧

插管麻醉后，患者取俯卧位，颈段或上胸段病变的需使用头架固定，颈部前屈，头部略抬高，以减少颈椎的弯曲。术中最好有神经电生理监测。后正中切开，做骨膜下分离，行标准的椎板切除术，范围应超出肿瘤上下极各一节段，关节面可以保留。切开硬膜前严格止血，避免出血影响手术视野。

沿中线切开硬膜，用细丝线悬吊硬膜向两侧的肌肉，放置手术显微镜，剪开蛛网膜，观察脊髓表面是否有异常。多数胶质瘤使脊髓增粗或有旋转。有时，较大的肿瘤偏心性生长或囊性变，脊髓受压变薄，甚至呈现透明。术中超声有利于肿瘤定位，恶性肿瘤有时可以穿透脊髓表面，进入蛛网膜下腔。多数血管母细胞瘤生长于脊髓背侧，常附着于软脊膜。

沿脊髓的后正中沟，行脊髓中线切开，可以根据两侧脊神经后根的入点来估计后中线位置，后正中沟有一些小静脉发出也可以作为估测后中线的参考标志，脊髓切开的范围要跨越肿瘤全长，在脊髓增粗最明显的地方切开后即可发现肿瘤，如果两端存在囊肿，将其打开引流。肿瘤背侧完全暴露后，用6-0的丝线将软膜牵向两侧。以扩大肿瘤的显露。

肿瘤切除的方法根据手术的目的、肿瘤的大小、肉眼和组织学的特征来决定。如果肿瘤和脊髓间没有明显的界面，则可能是浸润性生长的肿瘤，术中可以送病理检查，如果证实是浸润生长或是恶性的星形细胞瘤，做姑息性减压手术。室管膜瘤表面光滑，呈灰红色，与周围的脊髓明显分界，牵引分离肿瘤的表面，使其形成与脊髓之间的手术界面，肿瘤供血的血管以及和脊髓间的纤维粘连给予电灼后切断，巨大的肿瘤需要用超声吸引器或是激光进行瘤内减压，当肿瘤的体积显著减小后，就可以分离肿瘤的腹侧和外侧边缘，沿着肿瘤纵轴方向牵引肿瘤的一极，可暴露肿瘤腹侧，识别来自脊髓前动脉的供血动脉，给予电灼切断。将肿瘤全切（图3-13-3-11）。

图3-13-3-10　颈4-5脊髓内血管网织细胞瘤，可见血管流空影和肿瘤两端脊髓空洞（A，B），肿瘤明显强化（C），血管造影可见肿瘤染色（D）

有些星形细胞瘤也可有相似于室管膜瘤的边界，但是，和脊髓间却没有可分离的界面。只能用超声吸引器或是激光作瘤内的切除，从肿瘤的中心到外缘，有条理地进行。星形细胞瘤的颜色与脊髓不同，手术医生必须依靠自己的经验进行判断，若肿瘤容易识别则继续切除，如果识别困难或诱发电位监测异常，则需要终止手术（图3-13-3-12）。约三分之一的良性的浸润性星形细胞瘤没有可辨认的界限，对于这些患者，手术目的是活检诊断和减压。

血管母细胞瘤的手术需要先电灼软膜表面的血管，沿肿瘤附着的基底部环状切开软膜，然后轻柔地牵拉，很容易分离切除埋于脊髓内的肿瘤。如果肿瘤较大，还可以在肿瘤一端切开脊髓来扩大视野，电灼肿瘤表面，缩小体积，便于切除。肿瘤不能从瘤内分块切除，以免大出血给手术切除肿瘤带来困难（图3-13-3-13）。

图3-13-3-11　脊髓髓内室管膜瘤，术中见肿瘤与脊髓界限清楚（A），肿瘤全切（B），脊髓软膜及蛛网膜缝合，脊髓形态恢复（C）

图3-13-3-12　脊髓髓内星形细胞瘤，术中见脊髓明显增粗，血管增多（A），肿瘤呈浸润生长，界限欠清（B），肿瘤大部切除（C）

髓内的肿瘤切除后，瘤床用生理盐水冲洗，并剪断软膜上的牵引线，使脊髓恢复正常解剖位置。硬膜尽量缝合或是用自体阔筋膜修补，以免发生脊髓粘连，造成脊髓拴系，引起术后功能障碍。然后依次缝合切口，二次手术和曾做过脊髓放疗的患者缝合时要特别谨慎小心，防止发生脑脊液漏。

图3-13-3-13　脊髓髓内血管网织细胞瘤，术中见红褐色肿瘤结节和粗大的供瘤血管及引流静脉（A），分离出肿瘤（B），肿瘤全切后脊髓外观（C）

术后鼓励患者早期活动防止深静脉血栓和坠积性肺炎，有肢体瘫痪的患者最容易发生血栓栓塞等并发症，应从术后第二天起皮下给予肝素（5000单位，一日2次）预防。术后脑脊液漏要积极处理，以防止感染。

即使肿瘤全切，仍然有复发的可能。患者应进行临床和影像学的随访。术后6~8周时，可复查MRI，了解肿瘤切除的情况，同时，为以后的影像学复查留作比较的标准。每年定期复查MRI增强，了解有无复发，因为通常影像学上的复发表现比临床复发症状出现要早。