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软骨肉瘤
基本信息

英文名称 :chondrosarcoma

作者
刘忠军;韦峰
概述

软骨肉瘤(chondrosarcoma)指来源于软骨细胞的原发恶性肿瘤,也可在原有良性软骨肿瘤基础上恶变而来,即继发性软骨肉瘤,约占全部原发恶性骨肿瘤的16.1%,多发生在40~70岁的中老年人,男性高于女性,约为3∶2,常发生于骨盆、肩胛带、长骨近端。软骨肉瘤临床病程多较缓慢,局部疼痛与肿块是其主要症状,后期可引起病理性骨折。软骨肉瘤对放、化疗不敏感,外科手术治疗是主要的选择,其预后较骨肉瘤好。

类型

根据细胞组织学特点可分为普通型、间叶型、去分化型、透明细胞型及黏液型软骨肉瘤等。依据软骨肉瘤发生的解剖学部位,可将其分为中央型(髓内型)和外周型(表面型)软骨肉瘤。依据发生来源,软骨肉瘤又可以分为原发性和继发性软骨肉瘤。

1.原发性软骨肉瘤

中央型软骨肉瘤很少继发于良性病变,因此中央型软骨肉瘤多指原发性软骨肉瘤。原发性软骨肉瘤又可以分为传统型(髓内型)、透明细胞型、间质性、黏液型、去分化型、骨膜型(皮质旁)、滑膜型以及骨外型(软组织)软骨肉瘤。

2.继发性软骨肉瘤

外周型软骨肉瘤多继发于良性病变,如骨软骨瘤等,因此外周型软骨肉瘤多指继发性软骨肉瘤。继发性软骨肉瘤又可以分为:内生软骨瘤或内生软骨瘤病的恶变、骨软骨瘤或多发外生骨疣的恶变、继发于Paget病的软骨肉瘤、继发于滑膜软骨瘤病的软骨肉瘤、放射后导致的软骨肉瘤。

临床表现
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诊断
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治疗

1.软骨肉瘤对放、化疗不敏感,部分类型软骨肉瘤放射治疗可获得暂时缓解。

2.外科手术治疗是主要的选择,手术原则是彻底切除肿瘤,手术方案应结合肿瘤的分级、部位、大小、范围和患者情况而定。ⅠA或ⅠB期行广泛大块切除,属于ⅡA或ⅡB期行根治性切除,切除后应行功能重建。无法重建者应考虑截肢。

来源
骨科学,第1版,978-7-117-22328-7
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