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已收藏英文名称 ：fibrous dysplasia of bone
中文别名 ：骨纤维异常增殖症
骨纤维结构不良（fibrous dysplasia of bone，FDB）是良性髓内骨纤维病变，又称骨纤维异常增生症。发病率约占良性骨肿瘤的5%～7%，多发于青少年，无明显性别差异。FDB发生在骨的形成和生长过程中，骨母细胞转化为成骨细胞过程受阻，使正常的骨和骨髓组织被纤维组织或不成熟编织骨所代替，可涉及单个或多个骨骼，可单发（单骨）或多发（多骨），其中以单发常见。骨纤维结构不良的好发部位为长骨、肋骨、颅面骨、骨盆等。手术清除病灶骨及应用二膦酸类药物是目前治疗FDB的主要手段。
FDB在病理上表现为骨膨胀，骨皮质变薄，骨髓腔被增生的纤维组织取代，呈灰白色或灰红色，质地较硬，触之有砂砾感，可伴有出血或囊性变，囊液可呈黏液性、浆液性或血性。纤维组织较多的区域，纤维组织致密，呈编织状、漩涡状排列，其中可见少量的骨样组织和较多的未成熟骨小梁。成熟的病灶内有较多致密的胶原纤维，血管较少，而幼稚病灶的纤维组织较疏松，胶原纤维少，血管丰富。FDB在影像学表现上的差异主要由病灶内的纤维组织成熟程度，即病灶内纤维组织、新生骨组织、骨硬化和钙化的比例所决定。
（一）X线检查
以纤维成分为主者表现为囊状透光区，可有分隔；以砂砾样钙化为主者呈磨玻璃样改变；以新生骨增生、钙化较多者则呈高密度硬化型，表现为骨质增生，骨密度均匀变白；部分病灶边缘可有溶骨性改变，表现为虫蚀状破坏。FDB大多数为多种改变共存。
（二）CT检查
骨皮质变薄，骨干常呈膨胀性骨质改变，其余表现与X线检查表现类似。
（三）MR检查
大多数FDB主要由纤维样组织和新生骨组成，因此，病灶多以实性成分为主，T1WI多为较均匀的等或稍低信号，T2WI大多为不均匀稍高信号，由于血供较丰富，增强扫描后多呈中-重度较均匀强化。当病灶内主要由纤维基质、完全成熟坚韧的纤维组织或较多钙化的骨组织构成时，T2WI可呈低信号，Gd-DTPAT1WI增强扫描可无强化。
（四）骨扫描、SPECT/CT检查
FDB在99mTc-MDP骨显像上主要表现为病灶部位异常显像剂浓聚，虽然骨显像表现缺乏特异性，但仍呈现一定的特点。
1.FDB常累及四肢和肋骨，下肢比上肢更为常见，累及四肢病灶以同侧为主。
2.不同于转移性骨病变的多发、局限的特点，大部分FDB病灶显像剂浓聚范围较广，呈条状，累及整个骨骼；FDB病灶的显像剂浓聚范围与病灶横径一致，骨骼形态一般不增大，这也是与转移性骨肿瘤鉴别的要点。
3.骨三时显像 可表现为血流相、血池相病灶部位异常显像剂浓聚，而邻近软组织无明显异常；延迟相和全身骨显像病灶部位异常显像剂浓聚，浓聚影与骨横径一致。
一般行病灶刮除及植骨即可。对少数复发者，可再次手术。
