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骨样骨瘤
基本信息

英文名称 :osteoid osteoma

概述

骨样骨瘤是一种发病率较高的骨良性肿瘤,以类骨组织的瘤巢为其特征,瘤巢一般小于1cm。

流行病学

骨样骨瘤发病率不高,约占良性骨肿瘤的10%左右,占所有原发骨肿瘤的2%~3%。国外的报道高于我国。大多数骨样骨瘤发生于10~35岁,但有报道8个月~72岁,平均在19岁。70%的患者小于20岁,但只有3%的小于5岁。男性发病率明显高于女性,许多研究报道男∶女为2∶1~4∶1。

发病部位主要在长管状骨的皮质内(约70%~80%的病变发生于长骨),特别好发于股骨和胫骨(超过全部骨样骨瘤的53%位于此二骨,股骨近端是更常见的受累部位),病变可位于骨干或靠近骨端。少见部位是手足骨、脊柱和肱骨。

足部以距骨(特别是距骨颈)最常见,跟骨、跖骨相对少见。其他如颅骨、上颌骨、下颌骨、锁骨、肩胛骨、肋骨、骨盆、髌骨偶可见到。

有10%的骨样骨瘤可累及中轴骨。脊柱的骨样骨瘤最常累及腰段(59%),少见于颈段(27%)、胸段(12%)和骶骨(2%)。多发生于脊柱附件,椎体也可出现,但很少。病变发生在椎弓根的患者,常有疼痛性脊柱侧弯(常因痉挛引起的),曲度的凹面向着病变侧。

根据病变在骨骼上的位置,可被分为皮质型、髓质型(松质骨型)或骨膜下型。松质骨型相对少见,且松质骨内的瘤巢周围反应骨较少,诊断比较困难。骨样骨瘤亦可进一步分为关节囊外型或关节囊内型(关节内型)。骨样骨瘤发生在近关节表面,当出现在滑膜反折处时,称关节内骨样骨瘤,髋部股骨颈和粗隆间最常见。

关节内骨样骨瘤也有报道病变发生在肘、足、腕、膝和脊柱的小关节。这些部位的骨样骨瘤常无特异性的表现,往往呈感染性滑膜炎的症状,可缺少骨硬化和无骨膜反应,物理检查可确认有关节积液和滑囊炎。关节内病变也可引起早期关节炎的表现。典型的骨样骨瘤的病史能提供重要的诊断线索,但其瘤巢不一定被X线所发现。如果病变靠近骨骺生长板,特别是较小的儿童,可引起骨生长加速。

青少年的骨样骨瘤相对活跃,应属2期病变。此病虽经数年后有可能骨化自愈,但因其症状明显,故而一般发现后均行手术治疗。

病理学

(一)大体改变

肿瘤与周围骨组织分界相对清楚,呈圆形或椭圆形,直径一般在1cm左右,很少超过2cm。肿瘤与周围骨组织有一狭窄的、环状的充血带分隔。周围骨组织一般有反应性骨硬化现象,尤其是当肿瘤发生于骨皮质者更明显。周围组织发生反应性硬化,肿瘤位于其中心。肿瘤的色泽和坚度,随其构成成分不同而有差异。当骨样组织占优势时,核心呈棕红色,间或夹杂有黄色或白色斑点,质地为颗粒状或沙砾状。当核心为密集的骨小梁构成时,则呈红白色,质地坚硬而致密。

(二)镜下观察

骨样骨瘤巢穴中可有不同成熟阶段的骨质,并有丰富的血管结缔组织基质,有不同比例的骨样组织及新生骨小梁。核心在肉眼检查外表致密而坚实时,镜下则表现为紧密排列的不典型的新生骨小梁,小梁间有扩大的血窦。新形成的骨小梁没有骨母细胞覆衬,并常有少数破骨细胞,有大量扩张毛细血管提供给肿瘤血供,骨样骨瘤的疼痛是由大量瘤巢内的无髓神经轴索传导的。关节外病变的炎性改变较轻,但是关节内病变常有慢性滑膜炎存在。

临床表现
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辅助检查

临床上疼痛出现一段时间,X线片常无异常表现。当能发现病变时,主要表现为瘤巢及其周围增生硬化的反应骨。早期X线检查常为阴性,如有典型临床症状,则应间隔4~6周复查拍片。

瘤巢是诊断本瘤的主要征象(图12‐2‐1)。病变早期仅表现为密度增高,瘤巢不能显示。随病变的发展,肿瘤的骨样组织表现为密度较低的、边缘清楚的瘤巢,此时的瘤巢最为典型。进一步发展,瘤巢内不断钙化及骨化,而显示密度增高的不透亮阴影。当瘤巢中心部钙化,钙化的周围有一透亮圈时,则颇似巢内“鸟蛋”样表现。当瘤巢较大,内有圆形钙化,周边有较宽透亮带时,颇似牛眼状,称为“牛眼征”。瘤巢多为单发的圆形、椭圆形透亮区,少数病例有2~3个瘤巢。瘤巢边缘清晰,直径一般在0.5~2cm,亦可有很大者。瘤巢生长快慢不一,有的数月内明显增大,亦可多年不变。发生于皮质骨内的小瘤巢,可被明显增生的骨硬化所遮盖。透亮区常为偏心性,有时需以不同角度摄片。

图12‐2‐1 男性,17岁,胫骨骨样骨瘤

A﹒X线片;B﹒CT重建;C﹒MRI所见

瘤巢周围骨质增生硬化是本瘤的另一重要表现。反应骨因发生部位不同表现亦有差异。发生于长骨骨干或骨端骨皮质时,瘤巢周围常有广泛的骨膜反应骨,骨皮质增厚硬化,有时整个骨干均显示增粗硬化,密度很高,往往将小的瘤巢遮盖。位于长骨骨端的肿瘤,其骨膜反应亦常较明显。短骨病变一般没有骨膜反应,只表现骨旁软组织肿块,邻近骨质有压迫性萎缩及骨质吸收。有时亦可表现为骨皮质增厚,致患骨粗大。幼儿的骨样骨瘤骨膜反应呈层状,由于增生硬化明显,可使骨干呈纺锤样增粗。

松质骨型的骨样骨瘤多发生于骨端及不规则骨,如股骨颈、跟骨、距骨及脊椎等部位,瘤巢周围仅有轻微骨致密环,骨硬化不明显。有时发生在股骨颈的瘤巢,周围无骨质增生,但在距离瘤巢较远的股骨上端内侧,则可出现广泛的骨质增生硬化。本型与皮质骨型相比,反应骨明显少。

骨膜型可发生于骨膜内、骨膜下或骨膜外,本型少见。瘤巢位于骨旁呈圆形的软组织块影,以在股骨颈内侧及胫骨干常见,亦见于手足短骨附近。邻近的骨皮质有反应性骨硬化或轻度膨胀性改变。有的则出现浅凹陷变形。有时肿瘤与皮质间有硬化带分隔。

关节内型骨样骨瘤位于关节附近,可伴发骨关节的改变。常表现为反应性非特异性关节炎、骨膜炎及附近骨端的骨膜反应。有的表现为软组织弥漫性炎性反应,关节间隙狭窄,骨质破坏或软骨下骨质增生,甚至关节内积液及局限性骨质疏松,有时因对此种变化认识不足,或关节改变较肿瘤表现更明显,而易被误诊为各种类型的关节炎,这一点应引起注意。

虽然常见的X线片能明确诊断,但仍需其他影像学检查,原因是:①典型的影像学表现有时在患者出现临床症状后数月才能明显;②反应骨或正常骨遮挡使瘤巢显示不清;③一些非典型部位的病损的反应性硬化不易分辨出。典型的影像学表现需与以下相鉴别:疲劳骨折、骨髓炎、骨脓肿、骨岛,病史有利于鉴别。

对确定骨样骨瘤的瘤巢,骨扫描是高度敏感的方法,特别有益于症状不典型和最初X线片表现正常的病例。建议用三时相骨核素扫描,这一技术对关节内或髓内用传统X线不能清楚显示的病变有特殊的价值。发射性核素示踪剂的活性能够在即时和延时显像上观察到。骨样骨瘤的有趣的特征是所谓的“双高密度”征象,这一现象与瘤巢的血管相对增多有关。“双高密度”征象与X线片上病变的表现是一致的,这种“双高密度”征象是指:瘤巢的示踪剂活性增加,而其周围是大范围的示踪剂活性较少区域,后者与瘤巢周围反应性骨硬化有关。认识“双高密度”征象有助于骨样骨瘤同骨脓肿的鉴别。

为了明确骨样骨瘤的诊断,应首选CT扫描,它不仅能确认病灶的存在,而且也能精确地确定病灶的范围、大小和瘤巢的部位。瘤巢常表现为边缘清楚的低密度区,其周围被范围不等的高密度的反应性骨硬化包绕。为了显示病变,CT薄层(2mm)连续扫描最为合适。CT扫描特别有助于确定发生在中轴骨的病变,因这些部位解剖结构复杂,在X线片上病灶常显示不清楚。由于瘤巢血运丰富,造影后增强明显。但松质骨型的骨样骨瘤即使在CT下,有时也很难找到瘤巢。

在MRI上,低信号的瘤巢很容易与高信号的松质骨和骨髓区别,所以在松质骨型骨样骨瘤,MRI要比CT优越。

诊断
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鉴别诊断
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治疗
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作者
刘忠军;韦峰
来源
肿瘤术后药物安全应用,第1版,978-7-117-24592-0
实用外科学 (全2册)(下册),第4版,978-7-117-23988-0
中华骨科学 骨肿瘤卷,第1版,978-7-117-12825-4
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