英文名称 ：Scheuermann disease;osteochondritis of spine

中文别名 ：休门病;幼年性脊柱后凸;脊柱软骨

休门病（Scheuermann disease）又称休门后凸畸形（Scheuermann kyphosis）、幼年性脊柱后凸（juvenile kyphosis）、脊椎骨软骨炎（osteochondritis of spine）和脊柱软骨病等。因多发性Schmorl结节及椎体楔形变所致的青少年结构性脊柱后凸畸形。最早由丹麦的Scheuermann在1920年报告，国外文献报道其发生率在1%~8%，男女发生比例1∶1 至7∶1不等。椎体的楔形变是休门病的基本特点，其一般特征是至少3个相邻椎体有5°以上的楔形变。还可伴随其他的一些特征，如椎间隙变窄、Schmorl结节、椎体终板变窄、不规则或扁平、顶椎前后径增长等。休门后凸通常比较僵硬，过伸位不能纠正。Swischuk通过MRI研究发现，所有休门病的患者都存在椎间盘高度的降低、椎间盘水含量的改变和各种各样的髓核突出。休门后凸还可伴有脊柱侧凸或滑脱，但通常不影响其治疗策略的选择。

休门病主要表现为胸椎后凸和胸腰椎后凸两种类型的曲度改变。病变累及胸椎（图3-12-3-1）约占75%。另外，胸腰椎病变占20%~25%（图3-12-3-2），腰椎病变<5%，颈椎罕见。与胸椎后凸相比，休门氏胸腰椎后凸在成年期更容易进展。休门氏后凸畸形与姿势性后凸具有不同的影像学特点，后者表现为均匀的非结构性圆弧形后凸，缺少椎体的楔形变和椎间盘退变。

图3-12-3-1　女，18岁，胸腰椎休门病。T₈~L₂后凸47°（A），T_10~12椎体楔形改变，T₁₁椎体楔形角23°（B）

关于休门病的确切发病机制至今仍不清楚。

1. 椎体生长受限

许多学者都将发病原因归结于椎体前缘的生长受限，由此而产生的理论包括最早由Scheuermann所提出的椎体环突出部位的骨坏死学说以及Schmorl提出的因椎间盘突入椎体内（Schmorl结节）而导致终板破坏和随之而来的软骨内成骨能力下降理论，然而这些早期的理论均未能得到充分的证实。

图3-12-3-2　男，51岁，休门病胸腰椎后凸畸形。青少年时期发现后凸畸形，进入成年期后出现腰痛，站立位（A）及卧位（B）侧位片示椎体退变严重，并出现前方椎体因椎间盘早期退变而造成的融合

2. 激素水平

体内生长激素水平的升高也曾被认为是造成休门病的一个主要因素，许多学者发现休门病患者的身高普遍大于正常同龄人。Ascani等对此进行了研究，并证实了休门病患者体内较高的生长激素水平，然而缺乏确切的相关病理生理机制。

3. 机械力

Scheuermann通过研究发现重体力劳动者具有较高的发病率，因此认为机械力可能是造成休门病发生的原因之一，外力作用于椎体前缘从而使得局部应力集中，最终使椎体前缘发生楔形变。

4. 遗传因素

遗传基因的研究对于休门病发生的确切机制提供了非常重要的线索。Lowe等对此进行了循证医学分析，他们总结了Damborg关于双胞胎的休门氏病发生率和遗传能力的调查研究。结果显示，无论是发病率还是遗传效能，同卵双生均明显高于异卵双生，特别是遗传能力，在同卵双生的双胞胎中可高达74%，这些结果都充分提示了遗传效应在休门病发生中的重要地位。

5. 其他

通过对受累节段的组织病理学研究，一方面，可以客观地呈现出病变椎体及周围组织的病理改变；另一方面，对于推测休门病的发生发展过程的具体机制起到了一定的辅助作用。楔变椎体前缘及前纵韧带的增厚；终板内胶原减少，黏多糖增加，软骨内骨化程度减弱以及受累椎体间的椎间盘显著退变等等。

在诸多的发生机制中，遗传因素可能发挥了主导性的作用，组织病理学的研究提示机械力等其他继发因素也参与了疾病的发生和发展。因此，可以肯定的是休门病的出现并非由单一因素所导致，有关其真正确切的发病机制和具体的病理生理过程，还需要进一步的研究来证实。

体格检查

脊柱畸形是最为直观的异常体征，具体可表现为驼背畸形，躯干后倾，鹅颈，圆肩等一种或多种改变；部分患者取站立弯腰位后还可见到伴随的脊柱侧凸以及剃刀背畸形。脊柱胸椎或胸腰段脊柱后凸畸形僵硬，过伸位时畸形依然可见，然而代偿的颈椎和腰椎前凸则可因相应节段的前屈而矫正；由于畸形的胸椎或胸腰段脊柱后凸于过伸位不能纠正，因此常有肩胛带前侧肌肉紧张，以及腘绳肌和髂腰肌紧张和触痛。

神经系统检查的阳性结果除肩带肌、腘绳肌和髂腰肌的紧张外，还可伴随有皮肤感觉减退，下肢肌力下降等等。严重后凸畸形或胸椎间盘突出时，可出现脊髓受压的体征。

影像学检查

在休门病的诊断中，较为常用的影像学检查方法有腰椎正侧位X线片、胸椎或胸腰段过伸位X线片和MRI。摄取腰椎侧位X线片时应保持髋膝关节的伸直状态，同时双上臂向前屈曲应大于90°。主要观察对象包括脊柱的矢状面排列情况，各椎体和相应终板的形态改变，椎间隙的高度等。

胸椎或胸腰段的后凸程度以所测得的Cobb角大小来表示。一般选取T5~T12作为胸椎后凸角的测量节段，也有学者报道选取后凸范围内的最近处和最远处胸椎作为胸椎后凸角的测量端椎；最大后凸角应选取后凸范围内倾斜程度最大的椎体。此外，测量的指标还应当包括后凸范围内各椎体的楔变程度，可沿每个椎体的上下终板画直线，测量其交角；腰椎前凸角（L1-S1）、脊柱矢状位平衡以及骨盆参数等。

1. 脊柱正位X线片

通常无明显异常表现，部分患者可伴随轻度的脊柱侧凸畸形，椎体的旋转；成年患者还可出现受累椎体边缘的骨赘形成、椎体前方骨桥和相应椎间隙高度的丢失以及伴随的腰椎滑脱。

2. 脊柱侧位X线片

是诊断休门氏病极其重要的影像学检查方法，可有较多的阳性发现，主要包括如下：①后凸顶椎区至少3个以上相邻椎体楔形变，每个椎体的楔形变>5°；胸椎后凸测量范围是T5~T12，如果后凸>40°考虑本病（图3-12-3-3）；胸腰椎及腰椎后凸测量范围是病变区上下各一椎体间的Cobb角，如位于腰椎可表现为正常的腰椎前凸消失，而不一定表现为腰椎后凸畸形；②非后凸畸形区域的节段可因代偿性改变而表现为腰椎和颈椎前凸的增加；脊柱矢状面呈现负平衡。③因椎间盘内陷所致的终板不规则或扁平；椎间隙狭窄，尤以前方明显；Schmorl’s结节形成。④部分病人可出现椎体后缘离断（椎间盘嵌入椎体时对环状软骨板后缘的切割）。

3. 过伸位X线片表现

胸椎后凸角或胸腰段脊柱后凸角与平卧位或站立位时相比无明显改善，提示畸形区域的椎体僵硬明显。

4. MRI表现

①与腰椎X线片相比，终板不规则及Schmorl结节的显示更为清晰（图3-12-3-4），并可观察到受累节段的数量。②MRI T1相Schmorl结节及椎间盘突出表现为低信号；可见椎间盘源性骨硬化。T2WI病变区的椎间盘有50%出现退行性改变；可见椎间盘突出；Schmorl结节可为低信号也可高信号，周围还可出现骨髓水肿相。部分患者进入成年期时出现严重的椎管狭窄，给矫形手术带来一定风险。③其他征象：前纵韧带的骨化、后方小关节炎症、增生肥厚、椎旁肌肿胀、椎管内脊髓的受压以及椎管内囊肿等。

图3-12-3-3　男，37岁，休门病。CT示终板不规则及Schmorl结节形成

图3-12-3-4　MRI示Schmorl结节形成，周围出现骨质硬化带

休门病治疗方法的选择取决于病人畸形的严重程度、疼痛、有无神经损害以及年龄因素。

1. 物理治疗

包括腘绳肌牵张、背部伸肌强化锻炼等疗法。这些物理治疗并不能延缓后凸畸形的进展，适用于有疼痛症状的短而柔软的后凸，或者用来辅助支具治疗，以降低支具治疗引起的脊柱僵硬。Weiss等对351例17~21岁的休门氏病患者行物理治疗，发现患者的疼痛评分降低了16%~32%，因此他们认为物理疗法对缓解疼痛是有效的。

2. 支具治疗

后凸柔韧性好、骨骼发育成熟之前（Risser1~2）、后凸<65°、以及支具即刻矫正>15°的患者行支具治疗常可得到满意效果。相反，在大于65°的僵硬性后凸、椎体楔形变>10°、残留生长潜能有限的患者，支具治疗预后较差。合并的脊柱侧凸并不影响支具的疗效。支具应每天佩戴16~23小时，持续18个月；然后逐渐减少每天的佩戴时间，继续佩戴18个月。适当的适应证选择，支具可以达到改善后凸畸形、逆转椎体的楔形变。然而，去除支具后，至少30%的病人会有纠正丢失的发生。

3. 手术治疗

（1） 手术指征：

由于疾病的自然史尚未完全明确，休门后凸畸形的手术适应证仍存在争论。应强调手术的绝对适应证是存在神经损害。此外，对于青少年患者，若畸形为进展性且后凸>70°、支具治疗无效、保守治疗6个月以上无效的顽固性背痛、患者对外观畸形非常不满意，也应考虑手术治疗。需要指出的是，在决定手术与否时，病人的症状严重程度以及主观满意度比影像学上的后凸角度更重要。

（2） 手术策略：

1） 手术方式的选择：

以往通常认为，对轻度后凸患者可单纯行后路内固定植骨融合术；对重度患者，需行前后路联合手术，先行前路松解，再行后路矫形融合（图3-12-3-5）；如后路矫形术后出现顶椎区前方椎间隙巨大张开，也应进行前路椎间补充性融合。近年来，随着后路椎弓根螺钉的广泛应用以及脊柱截骨技术的开展，越来越多的脊柱外科医生倾向于采用单纯后路手术来矫治重度僵硬性后凸畸形。

图3-12-3-5　女，26岁，休门病合并胸椎后凸畸形。T₆~L₂后凸Cobb角90°，T₁₀~L₁椎体楔形变（A）。行前路松解钛网支撑融合、后路多节段Smith-Peterson截骨矫形植骨融合术，术后3个月侧位片，矢状面重建良好。术后3年随访，矢状面形态保持良好（C）

2） 截骨术式的选择：

休门后凸常累及胸椎和胸腰椎。在后凸发生及进展的病程中，由于脊柱前柱的缩短，脊髓的长度相应地变短、变细，并贴近后凸的顶椎，可受到后凸顶椎的直接压迫，特别是合并椎间盘突出时。手术矫正可引起脊柱前柱的延长，进而增加神经损伤的风险。因此在顶椎区通过多节段截骨缩短脊柱后柱的长度是必要的，这可以降低矫形过程中脊髓的牵拉损伤。在截骨方式的选择上，均匀弧形的后凸可采用多节段Smith-Peterson截骨或Ponte截骨术（图 3-12-3-6）。而对于角状僵硬后凸，可推荐经椎弓根椎体截骨（Pedicle subtraction osteotomy）术（图3-12-3-7）。

图3-12-3-6　男，22岁，休门病伴胸椎后凸畸形。T_4~11后凸 Cobb角94°，T_7~10椎体楔形变（A）。行后路顶椎区多节段Smith-Peterson截骨矫形融合术（B）。术后3年随访，矢状面形态维持满意（C）

图3-12-3-7　男，20岁，休门病合并胸腰椎后凸畸形，T₁₂~L₂后凸 Cobb角75°，T₁₂~L₂椎体楔形变（A）。行后路经椎弓根L1椎体截骨、矫形内固定融合术，术后3个月X线片提示矢状面重建良好（B）。术后1年随访，矢状面形态及平衡维持良好（C）

3） 融合范围的选择及术后失代偿的预防：

术后矢状面失代偿的发生可能与术前矢状面平衡状态和融合水平选择有关。矢状面失代偿可表现为总体失平衡（C₇铅垂线偏离骶骨后上角大于5cm）、融合区近端交界性后凸（Proximal junctional kyphosis，PJK）或远端交界性后凸（Distal junctional kyphosis，DJK）等。

Lowe等发现休门病患者术前脊柱矢状面常处于负平衡状态，在术后可能更为加重，并易诱发交界性后凸畸形。如后凸矫正率大于50%，易加重矢状面的负平衡，导致术后PJK的发生。5例术后出现PJK的病例均与后凸过度纠正（纠正率>50%）或近端融合水平低于上端椎密切相关。因此，为了避免PJK的发生，休门后凸的手术矫形应避免过度纠正。后路固定融合范围应包括所有后凸累及的节段，最好远端融合范围应涵盖第一个前凸的椎间盘。

近年来，休门后凸畸形手术后的DJK越来越引起重视。DJK是指最远端融合椎（Lowest instrumented vertebra，LIV）的上终板与其下方相邻椎的下终板成角>10°（图 3-12-3-8）。与PJK相比，DJK更需引起重视，因为DJK可引起背痛、脊柱失平衡和难以接受的外形，导致邻近节段应力增加，最终发生邻近节段退变性椎间盘病，严重时甚至需要手术翻修。

图3-12-3-8　男，10岁，休门病胸椎后凸畸形，T₄~L₁后凸 Cobb角72°，T6-T9椎体楔形变（A）；行后路顶椎区Smith-Peterson截骨矫形融合术，远端融合至L₁水平，没有涵盖稳定椎（L₂）（B）；术后1年随访，出现远端交界性后凸改变（C）；远端局部图示交界性后凸12°（D）

许多作者认为休门后凸畸形矫形术后DJK的发生与远端融合水平选择不当有关。Bradford等通过回顾性研究发现远端交界区纠正丢失可能与远端融合水平没有涵盖下端椎有关。Lowe等发现术后发生DJK的9例患者中，8例的远端融合水平高于第一个前凸椎间盘，因此认为远端出现交界性后凸与融合范围没有止于第1个前凸椎有关。Poolman等主张LIV应涵盖后凸畸形远端的第二个前凸椎间盘，而不是第一个。King等将稳定椎的概念引入到对特发性胸椎侧凸的治疗中，认为如果下端融合至稳定椎，可以获得一个平衡而且稳定的脊柱。这种理念同样可以用于指导脊柱后凸畸形的治疗。

2009年Cho等提出矢状面稳定椎的概念，并将其定义为矢状面上沿骶骨后上角所作垂线接触的最近端椎体。在其相关研究中，最远端融合椎涵盖矢状面稳定椎的病例中，没有1例术后发生DJK。国内朱泽章等研究了休门氏后凸畸形患者下端椎、首个前凸椎和矢状面稳定椎的相互关系，发现休门氏后凸畸形患者远端融合水平延至矢状面稳定椎，与固定到首个前凸椎相比，绝大多数情况下并不增加融合节段或仅增加1个节段。然而，远端融合水平如果涵盖矢状面稳定椎，术后矢状面上融合块可维持在骶骨中央，有助于维持矢状面平衡，减少远端交界区DJK的发生。