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胸椎后纵韧带骨化症
基本信息

英文名称 :ossification of posterior longitudinal ligment

作者
齐强;刘忠军
英文缩写
OPLL
概述

胸椎后纵韧带骨化症(Ossification of posterior longitudinal ligment,OPLL)在临床上较少见,是指骨化的后纵韧带压迫脊髓和神经根产生的一系列症状和体征。Key最早在1838年就报告过后纵韧带骨化,1960年日本学者Tsukimoto通过尸检结果首次报告1例由于后纵韧带骨化造成的颈脊髓压迫。此后,有关后纵韧带骨化症的报告迅速增加,后纵韧带骨化症作为一种可以导致脊髓压迫的独立临床疾病逐渐被人们所认识。

后纵韧带位于椎管内椎体的后方,窄而坚韧,起自枢椎并与覆盖枢椎椎体的覆膜相延续,下至骶骨。后纵韧带可分为浅、深两层,浅层纤维可跨越3~4个椎体;深层纤维只连接相邻的2个椎体,与椎间盘纤维环及椎体上下缘紧密连结,而与椎体结合较为疏松,其间有椎静脉通过。颈段和胸段的后纵韧带较宽阔,而在腰段相对细窄。后纵韧带的生理作用主要是限制脊柱过度前屈。

后纵韧带骨化症在胸椎的发病少于颈椎,约为颈椎后纵韧带骨化症的1/3。胸椎后纵韧带骨化症主要发生在上、中胸椎,可以单独构成胸椎管狭窄症的原因,多数为多节段病变,也可单节段发病。

病因学

近年来,有关胸椎后纵韧带骨化症的基础研究和临床研究均取得了显著的进展,许多与胸椎后纵韧带骨化症相关的生长因子和细胞因子被发现,尽管还不能完全阐明胸椎后纵韧带骨化症的发病机制,但目前普遍认为它是由多种遗传和环境因素共同作用而致病。

(一)遗传因素

黄种人的后纵韧带骨化症发病高于白种人,尤其是日本人,发病率为0.8%;后纵韧带骨化症患者的父母和同胞中患后纵韧带骨化症的比率分别为26%和29%,这些均提示后纵韧带骨化症与遗传因素有关。早期的研究发现,COL11A2的多态性与后纵韧带骨化症相关,而位于2号染色体21q的COL6A1基因在后纵韧带骨化症患者中的表达也显著增加。此外,维生素A作为导致后纵韧带骨化症的一种重要因素也备受关注,在颈椎后纵韧带骨化症患者血清中有高水平视黄素和视黄醇结合蛋白,这种化学成分的异常可能是通过常染色体显性或X染色体遗传的。

(二)代谢因素

与普通人群相比,合并低甲状旁腺激素、低血磷性佝偻病或2型糖尿病等代谢性疾病人群的后纵韧带骨化症发病率更高。在合并2型糖尿病的患者中,后纵韧带骨化的范围与空腹血清胰岛素水平显著相关,而与空腹血糖水平或HbA1c水平无关。

(三)环境因素

饮食习惯也是后纵韧带骨化症的危险因素,高盐低蛋白饮食在日本和中国台湾人群中均被证实与后纵韧带骨化症显著相关。睡眠习惯不好可能也是后纵韧带骨化症的危险因素,每天睡眠5小时或不足5小时的人群与每天睡眠6~8小时的人群相比,患后纵韧带骨化症的危险性增加,每天睡眠9小时或超过9小时也可能增加患后纵韧带骨化症的风险。

(四)细胞因子和生长因子

研究表明,BMP-2存在于邻近骨化的后纵韧带软骨区的骨化基质、软骨细胞以及成纤维细胞中,BMP-4和BMP-7可能也与后纵韧带骨化症相关。其他与后纵韧带骨化症发病相关的细胞因子和生长因子包括胰岛素样生长因子、结缔组织生长因子、生长激素结合蛋白、甲状旁腺激素、血小板衍生生长因子、维甲酸、雌激素、IL-1和TGF-β。此外,一些转录因子如锌指蛋白145或Msx2也被报告可能参与后纵韧带骨化症的发病。

(五)感染因素

过去认为感染可能是致病原因,咽部感染经椎前软组织进入椎管前部,导致韧带骨化,但迄今为止仍没能从这种疾病中分离出病原体。

此外,后纵韧带骨化症患者的骨密度显著高于其他脊柱疾病的患者,骨吸收与骨形成的失衡可能与后纵韧带骨化症的发病相关。

病理及分型

后纵韧带骨化是发生在后纵韧带的异位骨形成,常伴有韧带组织增生和细胞增殖。骨化结构位于浅层,增厚的未骨化韧带组织位于深层。在骨化与未骨化部分之间常可见到骨化前缘,这些未骨化部分通过类似哈弗斯系统形成的办法,由纤维或非纤维组织增生分化成软骨并钙化,继而血管内生长造成了很多小吸收腔,骨形成即围绕这些腔进行。随着未骨化韧带组织的不断增厚,最终抬高骨化结构向后压迫脊髓。

与胸椎黄韧带骨化一样,胸椎后纵韧带骨化也可以根据病理组织学表现分为成熟型和非成熟型两种类型。根据骨化物的形态可分为线型、鸟嘴型、连续波型、连续柱形和混合型,其中混合型为同时存在两种或两种以上其他不同类型 (图1)。而根据骨化病变节段的分布特点,与颈椎后纵韧带骨化类似,也可将胸椎后纵韧带骨化症分为4种类型:局限型、节段型、连续型及混合型(图2)。

图1 胸椎后纵韧带骨化症的形态分型

A.线型;B.鸟嘴型;C.连续波型;D.连续柱型

图2 颈椎后纵韧带骨化的分布类型

A.局限型;B.节段型;C.连续型;D.混合型

临床表现
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影像学表现

1.X线平片

胸椎后纵韧带骨化症在侧位片上表现为椎管内椎体后缘的厚度不等(1~5mm)、致密的骨化条带或斑片影,形态各异(图3)。中下胸椎后纵韧带骨化在X线平片上较易发现,而上胸椎由于肩胛骨和肋骨的遮挡检出较困难,需要一定的经验。阅片时应仔细观察各椎体后缘,如果在椎体后上角间盘水平或椎体后壁有高密度影遮挡而不容易确定椎体后缘时,应考虑存在胸椎后纵韧带骨化症的可能。

2.CT扫描

CT扫描可以显示检查部位的组织密度分布,是明确胸椎后纵韧带骨化症的重要方法,比X线平片具有更高的敏感性。在CT图像上可清晰地看到椎体后缘有高密度影突向椎管、椎管变窄,骨化韧带与骨的CT值相同(图4)。轴位可观察并测量骨化块的大小及突入椎管的程度,协助制订手术方案。矢状位重建可以更清晰地显示骨化韧带在椎管纵向、横向的发展情况,由于胸椎后纵韧带骨化症常累及多个节段,矢状位重建对帮助医生全面掌握患者病变节段制订治疗方案具有重要意义。

图3 胸椎后纵韧带骨化症的侧位X线片

图4 胸椎后纵韧带骨化症的CT表现

3.MRI

当X线平片或CT扫描提示胸椎后纵韧带骨化症时,有必要立即行MRI检查。虽然MRI在观察骨化韧带方面不如CT清晰,但在观察软组织方面具有不可替代的作用,如脊髓、韧带等,而且MRI本身更安全,不会对患者造成放射性伤害。目前在胸椎后纵韧带骨化症诊断方面,MRI已基本取代脊髓造影。在T1和T2加权像上,骨化块常呈低信号强度突入椎管,并可见硬膜囊外脂肪减少及硬膜囊受压;而如果骨化块含有较多的骨髓和脂肪,在T1加权像上也可表现为高信号。病灶节段的MRI轴位上可见椎体后缘呈低信号的后纵韧带骨化影从前方压迫脊髓及神经根,并可判断脊髓受压程度。矢状位重建可以更清楚地观察多节段受累,有助于制订手术方案及评估预后(图5)。

图5 胸椎后纵韧带骨化症的MRI表现

诊断与鉴别诊断
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治疗与康复

胸椎后纵韧带骨化症的保守治疗一般包括休息,支具制动,口服非甾体类抗炎镇痛药物及神经营养药物等,但国内外文献报告保守治疗的最终效果并不好,会导致患者下肢截瘫及大小便失禁。由于在该病的发病过程中,脊髓的静态压迫为主要因素,几乎无动态稳定性因素,所以卧床休息等保守治疗往往无效,应该在明确诊断后及时手术治疗,尽早解除神经压迫,恢复神经功能。

同颈椎、腰椎减压手术相比,胸椎手术操作复杂,风险大。很多患者和医生对是否行手术治疗都犹豫不决,但胸椎后纵韧带骨化症引起的脊髓损害非常严重,手术减压被公认为最主要和有效的治疗手段。随着近年来手术技术及器械的不断发展,外科治疗胸椎后纵韧带骨化症的术式也不断进步。

目前临床治疗胸椎后纵韧带骨化症的术式很多,可以分为两大类:一是切除后纵韧带骨化直接减压,包括前路、后路和前后联合入路环形减压等;二是非直接切除后纵韧带骨化间接减压。各种术式都能取得一定的临床疗效,但不同术式之间临床疗效的优劣仍有争议,对于手术方案的选择并没有形成统一的标准。

(一)直接减压手术

如果胸椎后凸角巨大,应考虑直接切除后纵韧带骨化进行减压。采取单纯前路还是单纯后路减压主要取决于:骨化块所处的节段、需要减压的节段数目以及术者的经验。单纯前路减压由于术野原因被限制在3~4个节段;当需要减压的节段超过4个时,一般采用经后路减压术,该术式同样适用于短节段减压。

1.单纯前路减压术

前路减压手术可以直接切除骨化的后纵韧带,实现脊髓的彻底减压,因而是胸椎后纵韧带骨化症最理想的手术方案。但胸椎前方有较多重要的血管、神经、淋巴管等结构,一方面胸椎前路手术的技术操作难度大,要求术者具备一定的胸外科基础知识;另一方面,该术式创伤较大,并发症多,包括术中纵隔结构损伤及术后感染发生率较高,术后康复期相对较长。

经胸骨柄劈开入路可为T1~3提供良好的术野,因此一般T3及以上节段选择经胸骨入路。手术操作大致如下:患者取仰卧位,取胸骨柄和剑突之间的纵行切口,骨锯正中劈开胸骨,减压T1有时需要切除左侧胸锁关节。将气管和食管拉向右侧,主动脉拉向左侧,头臂干拉向后方。仔细分离血管确保手术野的良好显露。使用显微镜、气钻行椎体及后纵韧带骨化的切除,腓骨或髂骨植骨融合,冲洗后,放置负压引流管,术后予Halo-vest架制动。为减小创伤,一些学者采用倒T形劈开胸骨柄,联合颈部入路治疗颈胸结合部后纵韧带骨化。该术式的缺点主要是右心房和左侧的升主动脉限制了该入路的尾侧扩展,因而很难达到T4

而全胸骨切开则最高可以暴露到T4水平,T4及以下节段一般选择经胸入路。手术操作大致如下:患者取侧卧位,在预定切除的肋骨上方取切口,中上胸椎有时需要悬吊肩胛骨,胸腰段可能需要切断膈脚。切除覆盖椎体的壁层胸膜,用显微镜切除后纵韧带骨化。修剪切下的肋骨用于植骨,坚强内固定利于术后早期活动,最后修补胸膜并放置胸膜外引流。

单纯前路减压术直接去除前方压迫,效果彻底,但主要适用于局限型的胸椎后纵韧带骨化症,手术节段限于3~4个节段。位于上中胸椎的大块后纵韧带骨化很难显露并去除,因为术野非常深,术者手的长度有限,后纵韧带骨化很难用气钻切除;与椎间盘疾病相比,胸椎后纵韧带骨化症的定位也更加困难,伴发DISH病时,椎体的形状不规则,容易导致错误定位。此外,该入路手术操作复杂,手术并发症发生率较高,主要包括神经功能恶化、硬膜囊外血肿、脑脊液漏、胸腔积液、肺炎、神经根刺激症等。

2.侧方入路前方减压术

无论是经胸膜外或者是开胸途径,侧方入路是目前临床上使用较多的胸椎手术入路。侧方经肩胛下入路为上胸椎手术提供较好的术野,侧方经肋横突关节入路则适用于中下胸椎后纵韧带骨化症的治疗。

研究认为,侧方入路彻底切除骨化物的患者术后恢复良好,但对于巨大或者广泛的胸椎后纵韧带骨化症仍面临着切除困难、切除不彻底等问题。国内也有学者建议对孤立或2个节段的胸椎后纵韧带骨化症行经侧方肋横突关节入路减压,因为这种术式保留了脊柱后柱结构,术后脊柱稳定性好,不会发生后凸畸形加重,且脊髓还可以向侧方移位获得减压空间。但广泛胸椎后纵韧带骨化症导致减压不彻底以及合并椎管内其他部位韧带骨化进展是该术式术后神经功能恶化的主要因素,因此对于广泛胸椎后纵韧带骨化症不建议采用此术式,而应该采用经后路前方减压术。

3.经后路前方减压术

经后路前方减压手术临床也有开展,适用于需要减压的节段超过4个时。此术式的优势在于能够在直视硬膜囊下进行减压,但该术式不利于硬膜囊腹侧操作,技术要求比较高。对于一些较大或粘连严重的胸椎后纵韧带骨化,术者往往采用“漂浮”骨化韧带的方法。

手术操作大致如下:患者取俯卧位,推荐使用Mayfield头架。首先行椎板扩大切除,包括伴发的黄韧带骨化、内侧关节突关节以及椎弓峡部。必须显露至两侧横突尖,椎板切除的宽度椎弓峡部处要比椎弓根处窄,以保证峡部的骨连续性,提供植骨床,椎板切除的形状类似波浪形。经侧方或前方挖掘椎体到达脊髓前方。挖掘椎体应使用高速磨钻,经椎弓根骨髓腔到达椎体后部。挖掘椎体形成V型空腔,使残存骨化韧带与椎体完全分离,保证脊髓前移以达到充分减压。横突间植骨融合器械内固定。

由于对手术是否摘除骨化韧带仍存在争议,手术时摘除骨化韧带可一期或二期完成。脊髓的前移保证了大多数患者的充分减压,但对于鸟嘴型胸椎后纵韧带骨化症患者,脊髓前移并不能充分减压。对于脊髓前移后脊髓功能恢复仍不满意的患者,应摘除骨化韧带进行补救。

虽然此术式逻辑上可达到充分减压,但由于手术范围大、加压节段长,容易造成胸髓缺血损伤;而且手术需要大范围切除椎弓根、关节突关节、钩椎关节、椎体、椎间盘以及椎板,严重破坏脊柱中后柱稳定,为保证疗效,应行内固定及横突间植骨。如不采用内固定技术,术后容易并发脊柱后凸、压缩性骨折等。

4.环形减压术

胸椎管是整个脊柱椎管中矢径最为狭窄的区域,巨大胸椎后纵韧带骨化症或伴有黄韧带骨化症容易导致脊髓受前后方双重压迫。此时,单纯的前方或后方减压并不能够达到理想的减压效果,于是就需要考虑行环形减压术。

(1)前后联合环形减压

当脊髓严重受压时,前方减压手术对脊髓轻微的挤压或者牵拉都有可能对脊髓造成灾难性的后果,因此选择前后联合环形减压时,原则上先行后路减压术,再行前方减压术。由于手术创伤较大,根据具体情况可一期完成或分两期实施。

日本的Kawahara等于2008年提出了环形减压去后凸矫形固定术,该术式的基础是后路椎板切除减压为脊髓提供足够的退让空间,而去后凸矫形可以维持脊柱稳定性,还可减少来自后纵韧带骨化骨块的压力,改变脊柱顺列,减小脊髓张力。这些都可能使脊髓的血供增加,促进脊髓恢复。该术式主要分两期实施:①后方入路行椎板切除,范围至少包括在病变位置上下各一个椎体,而且必须切除所有引起临床症状的黄韧带骨化。需要在硬膜后方及侧方同时减压,在关节突及椎弓根内侧钻1cm深入椎体,开平行骨槽。至少在减压范围上下各2个节段使用内固定,去后凸达5°~10°;②前入路切除椎体后1/3,逐渐薄化至后纵韧带骨化,再使用手术显微镜切除后纵韧带骨化。若硬膜存在骨化,可以选择漂浮骨化组织。当环形减压完成时,可看到硬膜搏动。

Kawahara认为当脊髓造影或MRI提示脊髓后方的蛛网膜下腔有间隙时只需单独单独前路手术;当胸脊髓存在前后方同时压迫时,需要先采取第1步手术,3周后复查CT及MRI,若减压效果好则不需要行第2步手术,否则需行环形减压。

(2)经后方极外侧入路胸椎管环形减压术

根据胸椎截骨矫形的经验,有学者提出了经后方极外侧入路胸椎管环形减压术,即经后正中入路先行胸椎管后壁切除,然后经极外侧入路切除相应节段的关节突和肋骨头,绕过硬膜囊暴露椎间盘和椎体的侧后方,根据需要进行椎间盘的切除或椎体的部分切除,实现胸椎管的“环形减压”。这种入路的优点是暴露直观,减压充分,操作安全性较高,并且相对前后路联合手术其创伤明显要小。但这种入路的技术要求较高,具有一定的脊髓损伤风险,建议在神经电生理监测下实施。

(3)“涵洞塌陷法”360°脊髓环形减压术

此术从后方去除前方后纵韧带骨化压迫,属于直接减压,同时仅切除椎体后部1/3,对血供破坏少,附以椎弓根内固定,保证脊柱的稳定,有明显优点。

手术操作大致如下:从后方入路,暴露出胸椎的棘突、椎板、小关节突,然后在向外暴露出肋横突关节。在要减压的节段上下各选择两个节段,植入固定用的椎弓根螺钉。然后沿双侧关节突内外侧缘的中线作骨槽,采用高速磨钻将剩余的关节突和黄韧带骨化完全磨透,提拉椎板,分离粘连,采用“揭盖法”去除椎管的后壁,完成后部减压。之后去除内侧的关节突,沿椎弓根至椎体用薄骨刀进行削切,至椎体后壁水平后,探查脊髓硬膜的粘连情况,分离并保护肋间神经,用自制的弯头骨刀、刮匙从椎体后壁两侧深层斜向内60°,挖去椎体后1/3的松质骨,形成一个“涵洞”。此时脊髓硬膜前方为残留的椎体后壁和后纵韧带骨化。根据粘连的程度采用锐性或钝性分离,严重者可以切除部分硬膜,使后纵韧带骨化与脊髓分离,压塌“涵洞”壁,从侧后方取出后纵韧带骨化块,完成脊髓前方的减压,连接椎弓根螺钉,结束手术(图6)。

手术中尽可能避免发生术后脊髓损害即刻加重的因素分析:采用“揭盖法”去除椎管的后壁,避免椎板咬骨钳伸进椎管内进行蚕食;挖“涵洞”时采用刮匙、高速磨钻避免脊髓震动;压塌涵洞壁前,应分离后纵韧带骨化与脊髓的粘连,必要时可以切除部分硬膜,以防脊髓牵拉;手术过程中保护椎体节段动脉、肋间动脉,保证动态失血量不超过200ml,从而保证脊髓血供;后路操作的器械要求做到薄锐,北医三院自行设计了实施“涵洞”减压和分离后纵韧带骨化块的配套器械,以减少脊髓刺激,增加手术操作的安全性。

图6  “涵洞塌陷法”360°脊髓环形减压术示意图

(红色箭头示将后纵韧带骨化块压塌进入涵洞)

此外,手术中应注意脊髓功能的监测:采用体感诱发电位仪监测脊髓的功能变化,特别是操作时和血供发生变化时的波幅变化,防止脊髓损伤。同时,测定减压节段的数量是否影响波幅变化,确定一次手术能减压的范围。

(二)间接减压手术

1.后路椎板切除术

脊髓在胸椎脊柱生理后凸状态下略微贴附于椎管前壁,其他因素导致的后凸状态下脊髓就更接近椎管前壁。这一特点决定了对来自胸椎前方的压迫不能像颈椎一样通过切除椎板或椎板成形术是脊髓向后漂移,而达到理想的解除脊髓压迫的效果。因此,胸脊髓不似颈椎的弓弦原理,胸脊髓向后退让不明显,且前方致压物未解除,因此单纯后路椎板切除术难以达到充分减压。

单纯后方减压手术后神经功能改善率较差且并发症多,术后常导致脊柱稳定性降低以及脊柱序列改变。受到后纵韧带骨化压迫的胸髓非常脆弱,轻微的脊柱序列改变都有可能造成严重的脊髓损伤,术后近期和远期都存在发生瘫痪的风险,因而不建议单独采用该术式治疗胸椎后纵韧带骨化症。研究发现,如果在后方减压术的基础上进行内固定处理,不但神经功能改善率高,而且并发症少;应用内固定器械一方面能够矫正后凸畸形,促进减压脊髓后移,另一方面又能防止后凸进展,增加脊柱的稳定性,从而巩固减压的效果。

2.广泛颈胸扩大椎板成形术

减压后脊髓后移幅度小是制约后方间接减压疗效的重要因素,处于颈胸交界区的上胸椎曲度常为前凸,或轻度后凸,后方减压后脊髓后移和脊髓减压效果显著。根据限制受压脊髓后移的解剖因素,对手术做出改进,即通过广泛颈胸扩大椎板成形术和选择性的硬膜囊切开术使脊髓充分后移,或者通过椎板小关节切除术、神经根松解术及硬膜囊侧前方松解术,解除神经根和齿状韧带对脊髓的拴系作用及后纵韧带骨化与硬膜囊粘连。

该术式适用于累及颈胸段椎体产生脊髓压迫的后纵韧带骨化,尤其是颈胸椎广泛的扁平型后纵韧带骨化。手术时应注意骨槽需要深入椎弓根,保留椎弓根内壁完整。咬开椎弓根基底部做铰链,将椎板和椎弓根内壁做双开门。该术式通过打开椎管间接减压,避免直接去除后纵韧带骨化减少对脊髓的医源性损伤,但前方压迫依然存在,随着病灶增大产生压迫,可能出现症状的复发。

胸椎后纵韧带骨化症治疗的手术方式很多,但术式的最终选择还要根据患者的实际情况、术者的手术经验和手术器械的条件来确定。由于胸椎和胸段脊髓本身的解剖因素,容易发生脊髓损伤造成严重后果。因此,无论选择哪种术式,手术安全性都是第一位的,术中操作一定要防止加重脊髓损伤。

来源
骨科学,第1版,978-7-117-19793-9
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