英文名称 ：annular pancreas

环状胰腺（annular pancreas）系胚胎期背侧和腹侧胰芽的愈合位置不正常而将十二指肠降部呈环形或钳状环绕，压迫十二指肠降部，多数病例胰腺组织生长侵入十二指肠壁与肠壁各层互相交织达黏膜下层，构成对十二指肠腔的外源性梗阻及内源性梗阻。然而，更为常见的是十二指肠闭锁或狭窄的隔膜在环状胰腺的下面，它才是造成梗阻的真正原因。环形胰腺为正常胰腺组织内含胰岛及腺泡、胰头仍位于十二指肠弧内，属少见的先天性畸形。

对于胚胎发育过程中形成环状胰腺的确切病因目前尚不完全清楚；胰腺腹侧始基旋转异常学说受到众多学者认可，即腹侧始基的一端与十二指肠异常融合，导致逆向旋转过程中，胰腺腹侧始基未能伴随十二指肠旋转，且以带状延伸的形态部分或完全围绕十二指肠第二段，使肠腔狭窄或梗阻。

Jones指出新生儿因环状胰腺引起十二指肠梗阻者，所占病例少于1%，儿童期或成年人，由于环状胰腺而引起十二指肠梗阻，大多是因为环状胰腺的慢性炎症与增生的缘故。男女之比为2∶1。北京儿童医院1963～1976年收治新生儿环状胰腺共20例，男女之比为11 ∶9，占该院同期内收治十二指肠梗阻病例的23.5%，不同于国外的报告。

胚胎第4周原肠的肌层突出两个隆起，即为胰腺始基（胰芽），背侧的始基在十二指肠后方向左侧快速生长，逐渐形成胰体、胰尾及胰头的一部分；腹侧的始基则位于十二指肠前方，又分为位置相对的左右两叶，始基左叶逐渐萎缩而消失。在胚胎第6周时，腹侧始基右叶连同Wirsung管（即胰管）伴随十二指肠向右向后旋转，与背侧始基融合成为胰头的另一部分，同时Wirsung管与背侧始基的Santorini管（副胰管）融合形成主胰管，当Santorini管存留时，则形成副胰管（图1）。

图1 胰腺的发生

对于环状胰腺的病因学目前有以下几种学说：

1.始基增生肥大学说

以Tieken和Lerat为主的学者认为，环状胰腺的形成是由于胚胎期背侧始基头部和腹侧始基的胰腺组织增生肥大，并从十二指肠的两侧围绕肠壁，融合成环形胰腺，包绕十二指肠。而此时胰腺组织增生可能是炎症反应的结果。

2.腹侧始基右叶尖端固定学

而Lecco以及其他多数学者则认为，正常胚胎的腹侧始基右叶的尖端在开始旋转前应该呈游离状态，腹侧始基伴随十二指肠向右向后旋转与背侧始基融合并不包绕十二指肠，如果腹侧始基尖端固定于十二指肠壁，那么当十二指肠向右旋转时，始基右叶被牵拽绕过十二指肠右侧面，与背侧始基融合最终形成环状胰腺（图2）。

3.腹侧始基左叶存留学说

Baldwin认为正常情况下，胰腺腹侧始基的左叶在胚胎早期就已经萎缩消失，如果左叶存留下来，则两叶始基可环绕十二指肠的前面和后面形成环胰。

4.潜在胰芽融合停滞学说

亦有学者认为在胚胎早期，有构成胰腺组织能力的潜在胰芽保留于原肠内，正常状况下这些潜在的胰芽互相融合，形成胰腺的腹侧和背侧始基，再由原肠发出。如果这种融合的过程于中途停顿，而于稍晚时期在同一平面的腺体再进行环形融合，则形成环状胰腺。Erimogln发现一例46岁患者除有主胰管外，尚有4 根小胰管独立地从环状胰腺进入十二指肠。

图2 环状胰腺的形成

近年Ueki使用三维CT胰腺造影技术对一例环状胰腺扫描发现主胰管和副胰管都存在于环状胰腺组织内，因此认为背侧原基向十二指肠过度生长或背侧原基与腹侧原基融合后十二指肠过度旋转也可能是环状胰腺形成的原因。在腹侧原基与背侧原基融合过程中存在一系列分子事件，2009年Jarikji等发现tm4sf3基因过度表达可以阻断腹侧及背侧胰腺原基融合，同时抑制胰腺腺泡细胞分化，与环状胰腺的发病有关。

从1971年至今共有8例家族性的环形胰腺个案报道，其中Rajiv（2006年）报道一例双胞胎女婴出生后同时被确诊为环状胰腺，提示家族基因遗传背景因素有可能在环形胰腺的发病过程中起一定作用。由于目前生殖辅助技术广泛应用，双胞胎的出生率较前明显增加，对于双胞胎同时患病的可能性值得临床上加以重视。

环状胰腺分为不完全型与完全型。

环状胰腺有胰岛和腺泡组织，组织学上是真正的胰腺组织。它呈一片薄薄的狭长带，宽度为0.8～5.0cm不等，环绕于十二指肠降部，相当于胰胆管开口的壶腹部水平或其远端。在环状胰腺内有一导管，由前面绕过十二指肠右壁之外后侧，进入主胰管或单独开口于十二指肠。环状胰腺虽然属于十二指肠外部组织，但常向十二指肠壁内生长，并与肠壁各层组织互相交织直达黏膜下层。有时候胆总管下部通过环状胰腺的后面，使其受压或弯曲成角而致阻塞。此外，环状胰腺还常与十二指肠闭锁或狭窄并存。因为十二指肠发育过程中经过的“充实期”与十二指肠旋转和胰腺两个始基融合的阶段恰好在同一胚胎时期，如果在这个阶段有发育障碍，这些畸形将同时出现。充分认识以上事实，对指导临床选择手术方法非常重要，说明全部或部分切除环状胰腺均可招致不良后果发生。

环状胰腺大体形态可分为环状、钳状和分节状。王德生将其分为4 型（图3）。

环状胰腺对十二指肠产生压迫时才引起病理变化。根据其压迫程度，临床上形成完全性或不完全性十二指肠梗阻。梗阻以上胃肠扩张，以十二指肠球部或降部近端最明显，继之胃和幽门管扩张。环状胰腺可压迫胆总管造成胆道系统的不完全性梗阻，致肝外胆管扩张，胆汁淤滞，产生不同程度的黄疸；由于胆汁潴留致胆管内压增高，胆汁可逆流入胰管，导致胰腺炎反复发生。

图3 环状胰腺的形态

环状胰腺约有30%～75%并发其他畸形。并发畸形按照发生率的高低依次为先天愚型、肠旋转不良、先天性心脏病、梅克尔憩室、直肠肛门畸形及食管闭锁。也有合并十二指肠隔膜以及环状胰腺头部位于闭锁的十二指肠两盲端之间的报道。Nicholas等报道在48例环状胰腺新生儿中，34例至少存在一种伴发畸形，Down综合征10例，心血管畸形10例（房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症等），10例合并肠旋转不良，4例合并气管食管瘘。其他消化道畸形还包括：脐膨出、十二指肠闭锁、十二指肠左右移位；5例患儿合并生殖泌尿系统异常，包括两性畸形、肾发育不良；5例存在一些其他畸形，包括1例鳃裂窦、1例周围血管异常、1例无脾、1例脑瘫与1例脊髓发育障碍。

（1）腹部平片：主要表现为十二指肠梗阻。卧位片可见胃和十二指肠壶腹部均扩张胀气，出现所谓双气泡征。因胃和十二指肠壶腹部常有大量空腹滞留液，故在立位片可见胃和十二指肠壶腹部各有一液-气平面。有时十二指肠狭窄区上方与下方肠管均胀气，从而将狭窄区衬托显影。

（2）钡餐检查：表现为胃扩张、下垂，内有大量空腹滞留液，排空时间延长。十二指肠壶腹部匀称扩大，伸长，其下缘光滑圆隆。十二指肠降段，偶尔第一段或第三段出现边缘整齐的局限性狭窄区，狭窄区黏膜皱襞稀少并变为纵行，有偏心型及向心型之分，狭窄上方肠管可见逆蠕动，并可发现溃疡的存在。

（3）CT：服造影剂后十二指肠充盈，可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段胰腺组织。通常因环状胰腺组织薄，环状胰腺多不易直接显影，若看到胰头部肿大和十二指肠降段肥厚和狭窄等间接征象同样对诊断有帮助。

（4）磁共振胰胆管造影（MRCP）：MRCP通过水成像的原理可很好地显示环状胰管影，MRCP为无创性、无放射线辐射，患者无痛苦，较简单方便。

1.手术适应证

 对于没有症状或症状不明显的环状胰腺，可不必手术。如已引起十二指肠狭窄或梗阻，则必须进行手术治疗。

2.手术方法

 主要分两类

（1）环状胰腺切除术：如果环状胰腺组织较薄，血管分布不多，与肠壁无紧密粘贴，可将环状胰腺切断，或作部分或全部的切除，以解除十二指肠梗阻。

（2）捷径手术：①十二指肠与十二指肠侧-侧吻合术：本术式操作较容易，既能完全解除十二指肠梗阻，又没有损伤胰管、发生胰瘘的危险，比较符合生理，可作为首选的术式。②十二指肠空肠Roux-y型吻合术（结肠前或结肠后）：该术式具有十二指肠与十二指肠侧-侧吻合术的优点。③十二指肠空肠侧-侧吻合术：该术式的优点也与十二指肠侧-侧吻合术相同，其方法是将一段距屈氏韧带15～20cm的空肠，在横结肠前或后方，侧-侧吻合到梗阻近端的十二指肠上。④胃空肠吻合术：本术式有两个突出的特点：a.手术后可能发生吻合口边缘溃疡；b.梗阻近端的十二指肠引流不好，不能很好地解除十二指肠梗阻。因此，除因十二指肠周围有紧密粘连、无法施行其他捷径手术外，一般不宜采用本术式。