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已收藏英文名称 ：annular pancreas
环状胰腺是因胚胎期内腹面的胰始基未能随同十二指肠向左旋转，以致部分胰腺组织围绕着十二指肠降部所形成的先天性解剖异常，可引起十二指肠狭窄或梗阻症状。
胚胎第4周时前肠分出腹侧和背侧2个胰腺始基，背侧始基在十二指肠后面迅速生长，第6周随十二指肠旋转至左侧，发育成胰体、胰尾和胰头的一部分。腹侧始基于十二指肠前面分出左右两叶，左叶逐渐萎缩消失，右叶继续发育连同管道（胰腺主管Wirsung管）与背侧始基和它的管道（胰腺副管）发生融合而构成胰头。环状胰腺形成原因至今尚未明了，病因学学说有：①炎症引起胚胎期背侧始基头部和腹侧始基的胰腺组织增生肥大，并从十二指肠的两侧围绕肠壁融合成环形；②腹侧始基右叶尖端固定于十二指肠壁，在十二指肠向右旋转时，始基右叶被牵拽绕过十二指肠右侧面，与背侧始基融合而成环状；③腹侧始基左叶存留，两叶始基环绕十二指肠的前面和后面而形成环状；④潜在胰芽融合停滞，而在稍晚时期在同一平面的腺体再环形融合而形成环状胰腺（图1）。
图1胰腺发育示意图
1、2示发育正常；3示环状胰腺
引自：实用新生儿学.第5版.ISBN:978-7-117-27403-6.主编:
发病率为1/6000，是先天性十二指肠梗阻的原因之一，占十二指肠梗阻性疾病的10%~30%。环状胰腺出现临床症状年龄不一，40%~60%在新生儿期出现症状，目前统计发病率约0.1%，男性多于女性。近年来由于对本病认识的提高，国内并不十分罕见。
环状胰腺环绕十二指肠降部为正常胰腺组织，含有胰岛和腺泡组织，胰腺导管可单独开口于十二指肠。多数病例胰腺组织生长侵入十二指肠壁，与肠壁各层交织达黏膜下层，构成对十二指肠腔外压性梗阻及腔内梗阻。环状胰腺依病理形态分为环状、钳状和分节状。环状胰腺压迫十二指肠形成完全性或不完全性肠梗阻。梗阻以上的十二指肠球部或降部扩张，继之幽门和胃扩张。环状胰腺约70%合并其他畸形，以十二指肠闭锁及肠旋转不良最为多见。也可见于21-三体综合征、先天性心脏病、食管闭锁、直肠肛门畸形等。
1.腹部X线片
常可发现在环状胰腺近端的十二指肠有明显扩张现象，病程较久者甚至胃也有显著扩张，由于在胃和十二指肠内有大量的液、气体滞留，在立位平片上可见胃和十二指肠球部各有一液平面，称之“双泡征”。
2.胃肠造影
除显示胃和十二指肠球部有扩张外，并可见有降部的线状狭窄或节段性狭窄征，且还可以发现有溃疡存在。值得注意的是，临床上在没有想到环状胰腺时多有可能将其误诊为肠系膜上动脉压迫症、十二指肠癌、十二指肠发育不全和闭锁、慢性溃疡病及慢性胆囊炎等。
3.CT
可显示十二指肠内腔狭窄，壁肥厚和环绕十二指肠的胰腺组织，胃泡增大，胃壁肥厚。
4.MRCP
可见主胰管环绕十二指肠降部走行，胰管和胆总管异常汇合。
5.超声
可见十二指肠降部环状增厚，和胰头关系密切，回声信号和胰组织相同。应用十二指肠超声内镜，更易与十二指肠的其他病变相鉴别。
1.治疗原则
（1）环状胰腺的诊断明确又有手术指征时，应积极纠正患儿的脱水和电解质紊乱、营养不良，争取尽早手术。
（2）手术是治疗环状胰腺的唯一选择。手术治疗的目的是解除十二指肠的梗阻，而对胰腺本身仅是解剖位置的变异不影响胰腺的外分泌与内分泌功能，不需要从十二指肠壁上来剥离松解胰腺组织。
2.手术指征
生后早期即出现十二指肠完全性或部分梗阻症状，经一系列影像学检查证实后，应行开腹探查或行腹腔镜检查手术。
3.手术前准备
（1）新生儿手术前准备
1）新生儿病例伴有脱水者，迅速补充液体和电解质，按血液生化检查结果纠正酸碱失衡，全身情况差应输适量新鲜血或血浆，提高机体免疫力。
2）置鼻胃管减压，防止误吸。
3）应用维生素K和维生素C，预防术后出血；合并肺部感染应经静脉输用抗生素。
（2）慢性不全性十二指肠梗阻者的手术前准备
1）纠正营养不良和慢性脱水。术前数日每天补给氨基酸和脂肪乳剂。贫血和低蛋白血症者输全血或血浆，全身性情况改善后手术。
2）手术前两日给予流质饮食，术前日晚用温生理盐水洗胃。术晨置鼻胃管减压。
3）给予合适抗生素预防感染。
4.术式与操作
（1）全身麻醉、阻滞麻醉，必要时气管内插管。
（2）常选右上腹横切口或经腹直肌切口。
（3）十二指肠-十二指肠菱形吻合术：①充分游离十二指肠梗阻部的远端肠管，使吻合口无张力。②近端横、远端纵切口1.5~2cm长。③用可吸收缝线行十二指肠-十二指肠全层间断侧-侧缝合。④逐层缝合腹壁。
5.注意事项
（1）注意其他伴发畸形：如十二指肠远端有肠闭锁或肠狭窄、肠旋转不良以及梅克尔憩室等，必须要作相应处理，十二指肠侧-侧吻合术，十二指肠空肠Roux-en-Y形吻合术，Ladd松解术，梅克尔憩室切除。
（2）术中在吻合前将胃管送入吻合口远端或十二指肠扩张段内，有利吻合口的减张与愈合。
（3）术后禁食，胃肠减压待胃液清亮后停止，继续用抗生素防止感染。
（4）结肠后胃空肠吻合或十二指肠空肠吻合均易产生盲袢综合征，现已很少应用。
（5）腹腔镜下环状胰腺的手术治疗，该手术具有极佳的美容效果。
患儿疼痛轻、创伤小、恢复快，受到越来越多地患者欢迎与接受，但由于技术难度大、操作要求高，目前开展尚不普遍，特别是合并有肠旋转不良时腹腔镜下Ladd术不能很好地拓宽肠系膜根部，术后再发生肠扭转的机会较大，有报道腹腔镜下矫正肠旋转不良后复发率高达19%，建议此种伴发畸形时慎重考虑与及时中转开腹。
6.术后处理
（1）常规禁食：胃肠减压管引流清亮，肛门排气或排便后拔除鼻胃减压管，新生儿先试喂少量温开水，如无不良反应再给母乳喂养。年长儿给适量流质饮食，再逐渐增加食量，切忌操之过急。
（2）全身情况差或营养不良者，术后5~7天经静脉营养，以促进吻合口愈合。
（3）继续用抗生素预防感染。
（4）细心观察腹部变化，注意切口以及腹腔感染、吻合口并发症发生。
7.术后并发症及预防处理
（1）吻合口狭窄：目前国内外均多数采用十二指肠前壁的菱形吻合术，此术式简单，符合解剖生理要求，吻合口菱形开放，不易狭窄或梗阻，有利于胃肠内容物的排出，肠功能恢复较快，同时也避免盲袢形成与吻合口狭窄的发生。术中应注意菱形吻合前一定先剪开十二指肠右侧侧腹膜、轻柔分离十二指肠球部、降部，直至屈氏韧带，使十二指肠降部近远端在无张力下行吻合术。此外，十二指肠的吻合切口太小，吻合时切口边缘组织内翻过多，吻合口呈直线而非菱形，均可形成吻合口狭窄。
（2）十二指肠盲袢综合征：十二指肠吻合口位置过高，切口远离环状胰腺上缘，术后易发生盲袢综合征，空肠十二指肠吻合亦易发生同样并发症。术后患儿经常胆汁性呕吐，影响营养物质摄取与生长发育。需再次手术重行十二指肠-空肠Roux-en-Y形吻合术。
（3）吻合口瘘：多因吻合技术欠佳，如缝合过稀或过密，吻合线结太紧吻合口血运差，肠壁两切缘对合不良，吻合口张力过大等均可导致吻合口瘘发生。术前营养不良，严重低蛋白血症也是吻合口瘘发生的可能原因。一旦发生吻合口瘘应立即鼻胃管减压，开腹行双套管腹腔引流，必要时胃造口置导管十二指肠内引流和空肠造口插管营养液滴注，加强支持治疗或TPN治疗。
（4）环状胰腺伴发畸形的发生率可高达69%，术中如有遗漏，将给患儿带来不良后果。如十二指肠闭锁或狭窄、易遗漏，术后可能仍再出现长期腹痛，反复呕吐，十二指肠近端逐渐扩张肥厚，年长儿或成人则发生巨十二指肠，需再手术行十二指肠的裁剪缝合，如原吻合口狭窄需重新吻合和做相应处理。
环状胰腺如出现临床症状，发生完全性或不完全性消化道梗阻并经影像学检查证实时，原则上应尽早手术治疗。
