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基本信息
英文名称 ：sclerosing cholangitis
中文别名 ：纤维性胆管炎
概述
硬化性胆管炎（sclerosing cholangitis）又名纤维性胆管炎，是以肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，导致的胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。发病率较低，可发生于各年龄组。
病因及分类
至目前病因尚不清楚。一般认为有：①细菌或病毒感染因素：慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化，管腔逐渐变窄。②变态反应因素：有时伴有其他自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎及克罗恩病。③先天性遗传因素：文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。
该病有两种类型：①原发性：临床上找不到引起该病的任何原因，治疗困难，预后差。②继发性：可找到直接或间接的致病原因，如胆道慢性感染、结石，手术及创伤后，小儿原发性多见。
病理
早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应，结缔组织增生，淋巴细胞及浆细胞浸润，小叶间胆管增生。胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替，管壁增厚变硬，管腔狭窄直至闭锁。根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型（又称跳跃型）。
临床表现
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诊断
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治疗
主要是对症治疗，消炎、利胆及免疫抑制剂的应用可暂时缓解症状。广谱抗生素能控制急性胆管炎的发作。
外科治疗的指征是：病变局限有扩张的胆管者，可行胆管十二指肠或空肠吻合，引流胆汁入消化道。硬化性胆管炎有致病原因时，可用手术方法去除病因。
预后
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作者
陈亚军;王燕霞
来源
诸福棠实用儿科学：全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
