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基本信息
英文名称 ：primary biliary peritonitis
病因及发病机制
多见于婴幼儿自发性胆总管穿孔，引起穿孔的病因尚不清楚，可能是在先天性胆道发育异常或胆道系统感染后局部薄弱的基础上，当某些原因引起胆内压增高时，从薄弱处穿孔胆汁外溢。
临床表现
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辅助检查
1.实验室检查
（1）外周血血象明显升高，可有贫血等。
（2）腹水检查，为胆汁性腹水。
2.CT或放射性核素99mTc扫描
可发现胆汁漏出部位。
3.剖腹探查
可见腹腔内大量胆汁，右上腹大网膜、右半结肠、肝、十二指肠、胆囊、胆总管等胆汁浸泡，明显水肿、粘连，并有黄色纤维蛋白膜被覆。探查胆总管多能见到圆形0.2～0.6cm直径穿孔。抽出胆汁样腹水，并探查发现胆囊穿孔，可区别于其它原因引起的急腹症。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
诊断明确即应手术治疗。一般手术方法多分两期进行，第一期只做胆总管及腹腔引流，待患儿情况好转后，进一步检查肝外胆道病变类型和程度，行二期手术。
预后
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作者
陈亚军;王燕霞
来源
小儿胃肠病诊断与治疗,第1版,978-7-117-06431-5
