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基本信息
英文名称 ：congenital cyst of liver
概述
先天性肝囊肿（congenital cyst of liver）包括多种病变，各种病变均较罕见。
病因及分类
本症病因尚不清楚，一般认为系起源于肝内迷生的胆管，使胚胎期肝内胆管和淋巴管发育障碍所致。也有人认为可能是胎儿期患胆管炎性上皮增生及阻塞，导致肝内小胆管闭塞，近端小胆管逐渐扩张，或肝内胆管其他病变引起局部增生阻塞造成近端扩张。
先天性肝囊肿有孤立性囊肿、多囊肝、先天性肝囊性纤维化病之分。
病理学
先天性肝囊肿按组织形式，多为多发性小囊肿或多房性囊性肝。囊壁非常薄，呈半透明，囊内容物可为淡黄色，也可为无色黏液。如囊液为暗红色混浊咖啡样或胆汁样，说明囊内有出血、感染或与胆管交通。囊壁结构为肝细胞及胆管上皮细胞，这点在病理学上可与肝内淋巴管瘤鉴别。孤立性肝囊肿多发生于肝右叶，多房性弥漫性肝囊肿常伴发其他内脏的囊肿，如多囊肾、胰腺纤维性囊性变、卵巢囊肿等，对患儿健康有严重影响，也缺乏有效治疗。
另外一种肝囊肿与胆道系统连通，但连通不畅，因此常发生感染及梗阻性黄疸。反复感染引起广泛性慢性胆管炎及周围炎，最终发展为胆汁性肝硬化。这种交通性肝内囊肿实际上系一种肝内胆管扩张症。可以多发也可以单发为巨大囊肿，内容为胆汁，并多含泥沙样结石。
临床表现
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诊断
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治疗
一般多发性小囊肿无临床症状，不需治疗。局限性肝囊肿可行肝切除或囊肿切除。如囊肿巨大、症状明显并有破裂危险，可行囊肿部分切除或开窗术。如合并多囊肾，且肾功能不良者，缺乏有效治疗方法，预后不良。
作者
陈亚军;王燕霞
来源
诸福棠实用儿科学：全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
