英文名称 :fatty infiltration of liver
中文别名 :肝脂肪性浸润
脂肪肝又称肝脂肪性浸润(fatty infiltration of liver),是儿科临床较常见的症状,或为一种并发症。
脂肪肝的病理生理尚未充分了解,但主要是肝内脂肪代谢失常,肝细胞内脂肪增多,由于:①肝内脂酸合成增加;②肝内脂酸氧化减少;③肝内脂肪输出减少;④脂酸输入肝脏过多。正常肝脂肪含量为3%~5%,而脂肪肝患儿肝内脂肪含量可增高到10%~40%。肝内贮积的脂肪多为甘油三酯而非磷脂。脂肪肝与肝细胞的脂肪变性(fatty degeneration)不同,后者是由于脂质发生化学变化,使组织切片镜检时见脂肪小滴,但肝脂肪量并不增加。
小儿脂肪肝发生的常见原因大致如下:①慢性消耗性疾病(如肺结核、败血症、骨髓炎等);②迁延较久的重度营养不良症和重度贫血;③未经治疗的代谢性疾病(如糖尿病、糖原贮积症和肝豆状核变性等);④较久应用促肾上腺皮质激素治疗的患儿或垂体功能亢进症;⑤饮食内产热营养素比例不当,如高脂肪饮食,低蛋白饮食,或饮食内缺乏B族维生素(尤其维生素B1缺乏);⑥缺氧;⑦药物中毒:如磷、四氯化碳、氯仿等中毒;⑧病毒性肝炎活动期,恢复期;⑨自身免疫性疾病;⑩全胃肠外营养。
随着儿童和青少年肥胖呈世界流行趋势,在没有先天性代谢疾病的儿童和青少年中脂肪性肝病越来越受到重视,并已成为儿童和青少年公共卫生问题,这类脂肪性肝病既往称非酒精性脂肪性肝病(nonalcoholic fatty liver disease,NAFLD),目前已更名为代谢相关脂肪性肝病(metabolic-dysfunction-associated fatty liver disease,MAFLD),包括单纯性脂肪肝、非酒精性脂肪性肝炎(NASH)和肝纤维化或肝硬化三种类型。
目前国内外尚缺少完整的儿童和青少年时期NAFLD流行病学的资料,已有的研究显示:在美国和亚洲的儿童和青少年时期NAFLD患病率在2.6%~9.6%,超重和肥胖儿童的患病率在12%~80%,MAFLD被认为是代谢综合征的肝脏表现。关于儿童和青少年的NAFLD确切的发病机制尚不十分明确,现有的研究表明,在肝脏中过多的脂肪积聚导致了肝细胞的损伤,脂质过氧化引起肝脏的氧化损伤,加重肝细胞炎症细胞因子的大量释放,导致肝脏纤维化,甚至肝硬化。儿童NAFLD大多发生于青春期和青春前期,平均年龄是11~13岁,可能与青春期激素水平变化有关。发病率男性高于女性,大约2∶1,可能是性激素在NAFLD的发生发展中起作用。高危因素即向心性肥胖,引起胰岛素抵抗,导致了肝脏的脂肪积聚。
首先是病因的治疗,如肝豆状核变性首先是控铜饮食和脱铜治疗。其次是生活方式的干预。肥胖儿童以运动为基础,并适当限制饮食,减少饮食中脂肪、总热量的摄入,并给足量维生素,尤其维生素B族和C,从而减轻体重、改善胰岛素抵抗,这是控制MAFLD最佳方法,特别是在儿童中,终末期肝病仍然很少见,并且随着体重减轻而改善的可能性更大。儿童队列研究支持基线体重减轻5%~10%可导致血清氨基转移酶的显著改善和或脂肪变性的声像图改善。在药物治疗方面,二甲双胍等胰岛素增敏剂能够降低ALT及改善肝脏组织病理。维生素E的抗氧化作用能够减轻肝细胞的氧化应激反应,从而延缓或逆转NAFLD的病程。可试用去脂剂如胆碱,3~5g/d,分3次服,或蛋氨酸,3~6g/d,分3~4次口服,亦可减少脂肪累积的倾向(疗效不肯定)。成人队列研究以及随后的荟萃分析表明,减肥手术有望治疗成人NASH,降低脂肪变性。根据成年人的数据,在缺乏任何强有力的药物治疗青少年严重纤维化NASH的情况下,青少年减肥手术的专家指南认为“严重脂肪性肝炎”是考虑病态肥胖青少年的这种方式。
大多数患儿在治愈原发病、改变饮食、适当增加运动量、保证合适营养及热量后可以恢复。少数患儿可进展至肝硬化,应引起人们对儿童脂肪性肝病的重视。