英文名称 ：chyloperitoneum

乳糜腹（chyloperitoneum）是由于某种原因造成腹腔内淋巴系统的淋巴液溢出，或其他部位淋巴液进入腹腔，导致腹腔内大量乳糜样腹水。总体讲该病较为少见，有国外研究统计显示，约2万例住院患者中会有1例乳糜腹患者，近年来随着儿童外科手术及介入操作的增多，该病发病率也在逐渐上升。在儿童中，此病多见于小儿，特别是1岁以内的婴儿，临床上可分为急性和慢性乳糜腹两大类。

乳糜腹的病因较多，有先天性因素和后天因素。凡能引起胸导管、乳糜池，肠系膜淋巴总干梗阻、破裂者，均可形成乳糜腹。

1.先天性因素

少见，均为淋巴管发育畸形引起，75%~80%系胸导管和腹腔淋巴总管发育不全缺如、狭窄或闭锁引起。先天性乳糜性肠系膜囊肿破裂，先天性索带压迫肠系膜根部，乳糜外溢亦可引起乳糜腹。

2.后天性因素

①腹部创伤或手术时误伤造成淋巴总管的穿孔或断裂；②感染：结核或炎症性肿物的压迫或侵蚀；③肿瘤：良性、恶性肿物的压迫或侵入淋巴干；④寄生虫：丝虫阻塞淋巴总干；⑤其他少见：如肝硬化、心脏疾病、胰腺炎、肾病综合征等，还有文献报道接受腹膜透析的患者应用钙离子通道阻滞剂后也有可能引起乳糜腹。

腹腔和腹腔后间隙淋巴结和淋巴管很多，聚集于大血管的周围，接受来自下肢、盆腔及腹膜后间隙中各器官的淋巴液，经1~2个腰干和肠干入乳糜池。

乳糜池位于脊柱前第11胸椎~第2腰椎间，右侧膈肌脚的后方，经膈主动脉裂孔入胸腔，延续为胸导管（alimentary duct），位于胸主动脉右侧上行，至第5胸椎水平处横向左侧，最后离开胸腔注入左锁骨下静脉。

肠道淋巴管的突出功能是运送脂肪。肠腔中的脂肪消化成脂肪酸及甘油单酯后被小肠黏膜上皮细胞吸收重新合成甘油三酯，以乳糜颗粒进入淋巴管，汇合成肠干后注入乳糜池（alveus ampullescens）。当淋巴系统受到破坏或梗阻时，即可出现乳糜性腹水。其可能的机制有：①淋巴液通过扩张的无瓣膜腹膜后淋巴管漏入腹膜腔（如先天性小肠淋巴管扩张症）。②恶性肿瘤导致淋巴回流受阻，引起浆膜下淋巴管扩张，淋巴液渗漏至腹膜腔。肠道淋巴系统压力持续增加可导致胶原在淋巴管基底膜沉积，进一步影响肠黏膜的吸收能力。这可以最终导致发生蛋白丢失性肠病，出现慢性腹泻（脂肪泻）、吸收不良和营养不良。③创伤或手术引起的胸导管阻断，使得乳糜液经淋巴管腹膜瘘直接漏入腹膜腔。

乳糜腹水：①物理性状为白色乳状液、无臭，呈碱性反应，比重1.010~1.021，静置后可分成三层，上层为乳状，中层水样，下层为白色沉淀；②苏丹三脂肪染色呈阳性反应，白细胞计数5×10⁹/L，主要为淋巴细胞，涂片或培养无细菌。

确诊后应尽早治疗，若治疗不及时常因并发细菌感染或低蛋白血症而死亡。治疗方法有保守治疗和手术治疗。

保守治疗包括饮食疗法或静脉高营养和穿刺抽液。一般先采用禁食和全静脉高营养疗法，禁食后腹腔淋巴流量减少，有利于破裂的淋巴管修复愈合，疗程2~4周；随后采用特殊饮食疗法，用低脂肪、中链脂肪酸、高蛋白、多维生素饮食，尽量减少长链脂肪酸的摄入，中链脂肪酸由小肠黏膜吸收后，可以不经过肠淋巴系统输送，而直接进入门静脉。故给中链脂肪酸不但可以补充营养，而且可以减少乳糜液。根据腹胀影响呼吸，同时应行腹腔穿刺抽液疗法以缓解呼吸困难。每次穿刺应尽量抽出乳糜液，根据乳糜液渗出的快慢，一般1~2周抽液1次，有的病例腹水逐渐减少而治愈。2011年，Cristiane等应用奥曲肽保守治疗，效果尚可。2013年，Joudi等人提出应用血小板聚集性纤维蛋白（PRFG）治疗乳糜腹，预后颇佳。2018年，Bhardwaj等提出可以应用奥利司他，一种胃脂肪酶和胰脂肪酶的可逆性抑制剂，可以最大程度减少肝硬化所致乳糜性腹水患者的腹水量和腹水中的甘油三酯水平。

手术疗法对急性乳糜腹、外伤性乳糜腹，有明显的原发病者，如肿瘤所致乳糜腹，以及经保守治疗4~6周无效或病情加重者，可行手术治疗。手术的目的是解除病因。

1.解除病因的手术

乳糜腹可能因炎症、肿瘤或纤维束带压迫淋巴总干引起。手术应切除肿瘤、松解束带解除压迫。

2.缝合结扎乳糜漏孔

部分病例术中可见腹后壁肠系膜根部附近有裂孔，淋巴液不断自漏孔溢出，应将裂孔结扎，并放置引流。

3.分流手术

对术中找不到病因或裂孔者，可行分流手术，包括腹腔大隐静脉分流术、腹腔-上腔静脉分流术。

对找不到的病因和裂孔者，也可仅作腹腔引流。术后继续采用保守治疗，也能治愈。

此外，近年来一些微创治疗方法，如淋巴管造影术或联合辅助经皮淋巴管栓塞技术（percutaneous lymph vessel embolisation）在治疗淋巴管瘘所致乳糜泻方面也取得了不错的进展，其包括直接经皮向瘘口处或周围淋巴结注射医用胶从而达到堵塞目的，栓塞成功后可显著减少腹水的分泌，最终使得瘘口愈合。术后常见并发症包括腹股沟或骨盆疼痛，保守治疗即可缓解。但这项技术仍需要更多的实践和观察对其远期的预后进行评估。