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基本信息
中文别名 ：皮肤黏膜色素斑-胃肠道多发性息肉综合征
英文别名
Peutz-Jeghers syndrome
概述
皮肤黏膜色素斑-胃肠道多发性息肉综合征（Peutz-Jeghers syndrome）指胃肠道有散在息肉，同时口周及手足有多发黑色素痣。此病少见，男女发病率相等，约有1/2病例有家族史。
病理变化
息肉为多发性，数目远比家族性者为少。息肉可散发于全消化道，以空、回肠发病率最高，占90%以上，极少发生在胃和十二指肠、结肠。息肉大小差异明显，小的数毫米，大的数厘米，多有蒂，蒂内有肌肉成分。因此可竖起，息肉表面不光滑，顶部可糜烂或出血。本综合征的癌变率较低，约在1%～3%左右。常因引起肠套叠及贫血而需手术。
息肉显微镜检可见由正常腺体、上皮细胞和固有膜内增生分支的平滑肌组成，一般认为是一种错构瘤（hamartomas）。
此类患儿伴有皮肤及黏膜色素斑，两者的关系不清楚。黑色素斑多分布于唇、颊黏膜、舌、齿龈、硬腭、手掌、跖底、手指、足趾表面，颜色可以是棕色或黑色，为线状，卵圆形或不规则的1~5mm大小不等不融合的斑点，边界清楚、不突出皮肤。色素斑可在生后不久或幼年时出现，随着年龄的增长，皮肤上色素斑的颜色可逐渐变浅或于青春期后消退，黏膜上的斑点不消退。
临床表现
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诊断及治疗
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预后
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作者
陈亚军;王燕霞
来源
诸福棠实用儿科学（上）,第6版,978-7-117-02287-6
