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消化道重复症
基本信息

英文名称 :duplication of the alimentary tract

概述

消化道重复症(duplication of the alimentary tract)指紧密附着于消化道一侧呈球形或管状空腔结构,具有和消化道相应部位相同黏膜并多数共用血管供应的先天性畸形,比较少见。由于它发生的部位、大小、形状不同,可引起不同的临床症状,消化道重复畸形可发于消化道任何部分,以小肠最多,占45%~60%,回肠多于空肠,其次为食管重复(图1)。

图1 消化道重复畸形分布及各种形状(其中以回盲部球形囊肿最多见)

病因学

至今尚不能明确解释各种畸形的发生原因,亦无突破性进展。一般认为其发病机制为多源性:①胚胎期消化道憩室样外袋在发育过程中未消退而形成,正常情况下憩室样外袋可逐渐自行消退,但不能解释管状畸形的发生。②原肠空化障碍学说,不能解释胃重复畸形的发生。③脊索与原肠分离障碍学说。④胚胎尾端孪生畸形学说,用以解释双结肠、双直肠、双子宫阴道、双膀胱尿道畸形。

病理变化

1.重复畸形的病理类型

颇为复杂,根据其外观形态可分为以下类型:①球形或椭圆形:囊肿不与肠腔相通,又称肠囊肿(intestinal cyst),有时囊肿位于肠腔内称肠内囊肿,早期即可引起肠腔通过障碍,常为引起肠套叠的起点,有时附着于消化道一侧,位于肠腔外称肠外囊肿,因重力关系可引起肠扭转。②管型:与消化道平行的管状重复,长短不一,其两端、近端或远端与消化道相通。③憩室型:只有一端与消化道相通的袋状重复,另一端沿主肠管系膜伸向腹腔的任何部位,或胸腔,末端呈盲管状。④胸内食管重复,从食管发出呈球状囊性肿物,附着于食管或不附着,常伴有胸椎畸形,如脊柱前裂、半椎体等。

2.重复畸形组织学特点

重复肠管的管壁具有黏膜层和肌层,与该处肠管一侧壁紧密连接着,共用一壁不能分离,血管亦为同一来源,少数畸形有单独的系膜和血管支。重复畸形黏膜性质常与同一水平肠道黏膜相同,但约有20%异生他处消化道黏膜如胃、十二指肠或异生的胰腺组织,由此可引起消化性溃疡而有出血及穿孔的倾向。畸形的体积亦有很大差异,长度从数厘米到数十厘米不等,畸形多为单发,少数可有两处以上重复。

临床表现
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诊断
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治疗

消化道重复畸形可发生严重并发症如出血、穿孔、腹膜炎及肠梗阻、肠坏死,一旦发生,需及时手术探查。手术方法与畸形的解剖部位、类型不同而异,原则是能切除者尽可能将重复肠管切除,并将所附肠管一起切除再作肠吻合,不能切除者须作开窗术、黏膜剥离术或与腹壁作袋形缝合术。

作者
王焕民;王燕霞
来源
诸福棠实用儿科学:全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
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