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基本信息
英文名称 ：congenital defects of gastric musculature
概述
先天性胃壁肌层缺损（congenital defects of gastric musculature）指胚胎发育障碍所致胃壁肌层缺损。
病理学
主要病理变化为胃壁肌层缺损，最常见部位为胃大弯，依次为胃前壁、贲门、底部、小弯、后壁、幽门。缺损范围大小不等。缺损处仅有黏膜、黏膜下层及浆膜层。生后任何使胃内压增加的因素，例如：吞咽空气、进奶或哭闹、呕吐、洗胃、面罩加压给氧等均可使胃内压力突然增加，病变部位向外突出，呈憩室样。压力若不断增高，则影响血液循环，导致肌层缺损的胃壁坏死穿孔。穿孔处边缘不规则，呈黑黄色坏死。穿孔附近黏膜、肌层和血管均有异常。穿孔边缘肌层逐渐变薄，至穿孔处肌层中断、缺如。近孔处的黏膜变薄，黏膜下层非常薄，胃腺发育不良。黏膜和黏膜下组织中的大小血管壁发育异常，为单层细胞，血管充血、扩张、出血。无炎性改变。穿孔大小不一，并可呈多发性。
临床表现
此内容为收费内容
诊断
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鉴别诊断
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治疗
诊断明确，立即做好术前准备。禁食，胃管排气减压，纠正水、电解质紊乱及休克，抗感染，呼吸管理（勿用正压给氧），腹穿减压。手术修补穿孔。术后持续胃肠减压72小时，营养支持。
预后
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作者
李在玲
来源
诸福棠实用儿科学：全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
