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脂肪泻
基本信息

英文名称 :fat malabsorption

中文别名 :脂肪泻

概述

脂肪吸收不良(fat malabsorption)又称脂肪泻,是脂肪消化、吸收不良所致的综合征可在多种疾病中见到,如胰、肝、胆及肠道疾病。由于肠道病变引起的脂肪泻,多同时伴有其他多种营养素的吸收不良,称吸收不良综合征。

病因学

脂肪吸收过程中任何一环节发生障碍,均可引起吸收不良导致脂肪泻。较多见于各种梗阻性或反流性黄疸,包括先天性胆道梗阻、感染中毒性肝炎及先天性疾病引起的胆汁淤积(先天性肝内胆管发育不良征、Citrin缺陷)等,由于此类患儿肠内缺乏胆汁,脂肪不能被乳化;其次见于肠道疾病,如各种肠道感染、局限性回肠炎、溃疡性结肠炎、乳糜泻(麦胶过敏性肠病)、肠瘘、肠管大部切除、原发性小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia)以及肠道淋巴梗阻致继发性小肠淋巴管扩张症(如霍奇金病、淋巴肉瘤及肠结核等),肠淋巴管扩张症是以腹泻、脂肪泻、水肿及低蛋白血症为主要表现,系肠道淋巴组织异常,使血清蛋白倒流入肠道,可以131碘标记的白蛋白示踪检查粪便等方法证明;因缺乏胰酶所致的脂肪泻,见于慢性胰腺炎、先天性囊性纤维化(congenital cystic fibrosis)及Shwachman-Diamond综合征,先天性囊性纤维化为常染色体隐性遗传病导致脂肪泻、蛋白和脂肪消化不良,出现消瘦、营养不良,同时肺部受累出现反复呼吸道感染;由于异常代谢及其他原因所致的肠吸收不良综合征亦为脂肪泻的一类(酸性脂酶缺乏症等)。

生理

食物中脂肪多为甘油三酯,当其与蛋白质等一起进入十二指肠后,可促使消化道激素胆囊收缩素(cholecystokinin)释放,后者促进胰腺分泌、胆囊收缩及奥迪括约肌开放、脂肪经胆盐乳化后,易于被水溶性胰脂肪酶所催化使其分解为甘油一脂及游离脂肪酸。胆盐分子具有亲水及亲脂两个极,数个胆盐分子围在一起,亲水端向外,亲脂端向内,可将甘油一酯及游离脂肪酸包围,形成水溶性,直径约5nm的微粒(micelles),借水溶性特性,微粒可透入小肠黏膜表面的不移动(unstirred)液层,微粒中的脂肪通过被动扩散,被肠黏膜上皮细胞刷状缘所吸收,胆盐仍被留在肠腔,最终大部由回肠末段吸收,进入肠肝循环,可重新被利用。

进入上皮细胞的甘油一酯,在细胞内分解为脂肪酸,脂肪酸在内质网内又重新合成甘油三酯,并与细胞合成的磷脂胆固醇及蛋白质(apoprotein)一起,组成较稳定的乳糜粒,进入乳糜淋巴管及血液循环。

临床表现
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诊断
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治疗

原则为:①给以高热量、高蛋白、低脂肪饮食;②肌内注射补充足量的维生素A、D及K等脂溶性维生素防治其缺乏;③因单糖类较易吸收,可给香蕉等含大量果糖的食物;④对较重的患儿疗效不好时应用全静脉营养,使肠道休息并保证足够的营养和热量。⑤病因治疗:是治疗的关键,但有些无法改变病因的需要对症治疗。如胰腺功能不足,可给胰酶片(内含胰蛋白酶、胰脂肪酶及胰淀粉酶);胆盐缺乏除治疗原发病外,宜在饮食中加用中链甘油三酯以改善患儿的营养状况,中链脂肪不需要通过胆盐作用,能直接被小肠吸收。营养不良患儿引起的脂肪泻,可先采用静脉营养,情况改善后,逐步增加饮食。乳糜泻应终身禁止食用含麦类食物。小肠淋巴管扩张症禁食含长链脂肪酸食物,以降低淋巴管的张力、减少淋巴液渗漏到肠道。有些脂肪吸收不良与细菌作用有关,如小肠上部细菌过度繁殖,可使胆盐分解,从而影响脂肪吸收。需采用适当抗生素治疗。

作者
张艳玲;方鹤松
来源
诸福棠实用儿科学:全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
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