英文名称 ：esophageal motility disorder

食管连接咽部和胃，功能是传送食物和防止反流。它分为3个功能部分，即上食管括约肌(upper esophageal sphincter，UES)、食管体部、下食管括约肌(lower esophageal sphincter，LES)。静息时 UES和LES关闭，并保持高压，防止吸气时气体进入食管及呼气时胃内容反流，使食管起屏障和保护作用。吞咽时UES及LES相继出现松弛、关闭及体部推进性蠕动使食团通过食管进入胃。食管体部受中枢和周围神经控制，LES的压力则由壁内平滑肌和神经、激素的调控决定。

食管肌层、调控神经病变及激素调节功能异常均可造成食管动力障碍。

食管动力障碍性疾病可分为原发性和继发性两种。原发性的主要有：弥漫性食管痉挛（diffuse esophageal spasm，DES）、贲门失弛缓（achalasia）、非特异性食管运动障碍性疾病（nonspecific esophageal motor dysfunction，NEMD）、胃食管反流病（gastroesophageal reflux disease，GERD）等。继发性的主要继发于硬皮病等结缔组织病、糖尿病、锥虫病（Chagas disease）、神经和／或肌肉疾病。

一、胃食管反流

（一）概述：胃食管反流（gastroesophageal reflux，GER）是指胃内容反流入食管。可分为生理性和病理性两种，两者间并无绝对界线。多数GER 病儿反流不严重，随年龄增加反流逐渐减轻，1岁左右自然缓解，未引起不良后果，可视为生理性GER；如病儿反流较重，影响正常生长发育，或并发反流性食管炎，呼吸道并发症，呼吸暂停等可视其为病理性，即胃食管反流病（GERD）。15～18个月以上仍未自然缓解者也可视为是病理性。

（二）临床表现

1.呕吐

婴儿期的漾奶和呕吐常与反流有关。但国内外对早产儿GER 研究发现明显的呕吐仅占较少百分比。核素扫描和食管24小时pH 监测显示，GER 婴儿食管下端反流物最终会被吐出的＜20%。无神经损伤的年长儿GER 呕吐不是常见症状。

2.反流性食管炎（reflux esophagitis）

反流物损伤食管黏膜使之发生炎性变化。有报道食管炎患儿61%～83%有病理性GER。婴幼儿食管炎的症状不典型，可表现为绞痛、易激惹、睡眠不安、拒食和喂食困难。年长儿可自述咽下疼痛和胸骨后烧灼感或胸痛。一组胸痛儿童63%有食管炎，食管炎治愈后90%以上胸痛消失。

3.Barrett 食管（Barrett’s esophagus）

由于慢性GER，食管下端鳞状上皮被化生柱状上皮所代替，抗酸能力增强但易发生食管溃疡、狭窄和腺癌。症状为咽下困难、胸痛、营养不良和贫血。儿童期Barrett 食管发生率远低于成人，上消化道内窥镜检出率0.02%～0.6%。成人资料腺癌发生率比普通人高30～50倍。但儿童期腺癌极为罕见。

4.生长停滞与贫血

因呕吐及食管炎引起喂食困难而摄食不足，引起营养不良和生长停滞是婴幼儿GERD 的重要合并症。食管炎较重时可引起慢性失血性贫血。

5.与GERD 相关的呼吸系统病症

近年研究认为小儿GERD 与某些呼吸系病症有相关性。机制如下：胃内容的气道吸入；咽部刺激促进炎性介质释放增加了气管对环境刺激物的反应；食管炎症增强迷走神经调节使气道收缩。

（三）诊断

因GERD 在不同年龄的儿童中临床症状相异，单一检查方法都有局限性，故诊断需采用综合技术。对于无明显系统性疾病的频繁呕吐、反复发作的慢性呼吸道感染、治疗无效的哮喘、胸及上腹痛、喂食困难、不明原因的营养不良、发育停滞等症状，应考虑GERD 的可能。确定诊断需根据临床症状及各项检测技术。

（四）治疗

 GERD 的治疗方法和效果取决于它的程度和病因。对无合并症的婴儿可先采用体位和饮食治疗，早产儿喂养不耐受及年长儿有明显症状者应用药物和其他治疗。

 1.体位治疗

 临床观察头高体位能改善婴儿呕吐。认为专门设计的座位和头高右侧俯卧位能促进胃排空减轻GERD 症状。但研究显示体位不能改变LESP，且俯卧有增加婴儿猝死的可能。目前此方法已从婴儿GERD 的一线治疗推荐（1993年）转为三线（1998年）。

 2.饮食治疗

 稠厚的婴儿饮食（商品反流婴儿乳品或牛乳中加入20%左右谷物）、少量多次喂养（60min～90min）、避免能降低LESP 和增加胃酸分泌的食物（咖啡、酒类、高脂饮料和辛辣食品）和药物（钙离子通道阻滞剂等）。

 3.药物治疗

 包括胃肠促动力剂、抑酸剂和黏膜保护剂。

 4.外科治疗

 对保守治疗后症状仍严重、有严重并发症如食管狭窄等及有神经系统障碍的GERD 患儿应考虑手术治疗。常用手术为Nisson 胃底折叠术。现已开展腹腔镜进行手术，取得较好疗效。如合并食管裂孔疝可进行修补和抗反流术。手术近期效果良好，但远期效果尚不肯定。有报道在脑瘫病人中，5年以上手术失败率为35%～50%。

二、贲门失弛缓症（achalasia）

（一）概述：贲门失弛缓症是一种食管动力障碍性疾病。其特征是吞咽时下食管括约肌（lower esophageal sphincter，LES）松弛障碍，平滑肌段食管缺乏蠕动性收缩，从而导致食管功能性梗阻。最初认识本症是在300多年以前，当时被称为贲门痉挛。随着动力研究进展，1937年Lendrum 提出，这种功能性食管梗阻是由于LES松弛障碍所致，并定病名为贲门失弛缓症。本症属少见病症，成人资料发病率为1／10万，4岁以下病人仅占本病4%以下。在儿科患者中，5%在新生儿期发病，20%发生在1岁以内。

（二）临床表现

本病的主要表现有吞咽困难、食物反刍、呕吐、液体溢入气管引起咳嗽、肺部感染或继发支气管扩张、体重不增长。

 1.呕吐

 婴幼儿期发病者主要表现为呕吐和喂养困难。呕吐物常为未凝固的奶，呕吐常被错误地认为是胃食管反流。

 2.吞咽困难

 吞咽困难是儿童期患者最常见及最早出现的症状。早期症状不十分明显，仅表现为进食慢，症状时轻时重或间断发生，可因情绪变化、食物刺激而突然加重。患儿进食后常有堵塞感，并因吞咽困难而减少进食。

 3.反流和肺吸入

 患病早期因食管未扩张，LES尚能通过食物，食管内潴留物不多，反流较少。随病情进展潴留物增多而发生反流，但婴幼儿早期即可有反流。可因反流物吸入呼吸道而导致呼吸道感染或哮喘发作，小婴儿可发生窒息。

 4.胸痛和／或烧心感

 年长儿可陈述胸痛和／或烧心感。疼痛位于胸骨后，剑突下或胸骨下端，可放射到肩、颈、心前区。疼痛为针刺样或烧灼样、隐痛或挤压样痛。大多发生在进食时，也可自发性疼痛。

 5.其他

 由于呕吐、咽下困难、喂养困难及不愿进食导致摄入不足，另因吸入而反复呼吸道感染，造成营养不良和生长发育迟缓。

（三）诊断

本病的诊断主要根据以上临床表现及必要的实验室检查。X线食管吞钡检查、内镜和活检、食管测压、同位素食管排空测定等，对本病的诊断均有重要意义。

（四）治疗

本病的治疗目的主要是降低LES压力、改善LES松弛功能、使食物能依靠重力和食管内压力而进入胃中，从而解除症状。治疗包括

1.一般治疗：应保持乐观、稳定情绪，避免刺激，如有精神、心理障碍，应给以心理治疗及必要的镇静剂。避免进食冷饮，尽量食用无刺激性的易被排空的软食。应注意睡眠时的体位，保持头高脚低，以减少食物反流以及反流物误吸而引起的窒息，尤其是婴幼儿患者。对于呕吐重、喂养困难患儿，应给予足够的热卡和液体，预防及治疗营养不良。

2.药物治疗

（1）硝酸盐类：含服硝酸盐类药物能使LES压力下降，可能与NO释放有关。主要药物有硝酸甘油和二硝酸异山梨醇，可能起部分缓解症状的作用。

（2）钙通道阻滞剂：此类药物阻滞钙离子内流而松弛LES。常用药物有硝苯吡啶、硫氮酮及异搏定。与第一类药合用，较单一种药物疗效好。

（3）抗焦虑药：有镇静、抗焦虑中枢及肌肉松弛作用。

（4）平滑肌松弛剂：解除平滑肌痉挛，促进食管排空。可用丁溴酸东莨菪碱等药物。

3.食管扩张疗法：可用常规扩张器或气囊扩张，前者疗效不如后者。扩张术在禁食12小时后进行，需用X 线透视引导将气囊置LES 处，扩张压力因人而异，扩张时间15～60秒，可重复1～2次。也有用内镜引导气囊，可不用X 线监测。该手术合并食管穿孔发生率为1%～5%。术后应常规食管X 线检查，用水溶性造影剂确定有无穿孔。气囊扩张是肯定有效的治疗，有报道气囊扩张疗效与外科手术相同，且并发症发生率低，建议考虑作为一线治疗措施。手术疗效判断的最好方法是LES压力测定，如术后压力明显下降，在成人中＜10mmHg，提示有较长时间的症状缓解，反之则疗效不理想。有人提出任一种扩张疗法，一年随访临床成功率均可达90%以上。

 4.外科手术治疗：多次内科治疗无效；食管迂曲、扩张；扩张器不能通过；不能除外合并食管癌；不能耐受扩张术者；可进行外科手术治疗。手术方法包括缩窄扩大的食管腔；缩短屈曲延长的食管；扩张LES 区，食管胃部分切除或转流术；贲门成形术及食管肌切开术等。目前多采用的是改良Heller 术，即将狭窄段的括约肌纵行切开，保持黏膜完整，同时行胃底折叠术。手术成功率为80%～90%，而且可防止胃食管反流。Morris 等报道10例接受经腹手术患儿，长期随访10年，8例痊愈、2例好转。提议儿童期贲门失迟缓的管理应包括经腹贲门肌切开术并合并抗反流胃底折叠（Nissen）术。

1.食管测压(esophageal manometry)

食管测压需用测压仪(包含测压集合导管、压力感受器、液气压毛细管灌注系统、多导生理记录仪等)，目前趋向于采用固态测压导管进行高分辨率测压。在食管腔内放置测压导管，感受压力并将压力信号转换成电的信号，通过直流放大记录或电子计算机收集信息并处理结果。食管测压可确定食管动力异常类型、能确诊原发和继发食管动力异常(如GERD患儿的LES压力低下)，并能判断疗效。

2.食管pH监测(esophageal pH monitoring)

食管pH监测需用食管pH监测仪(含pH电极、记录仪、缓冲液及微电脑)。检查前须校正电极，后经鼻插入至LES上2～3cm处。多记录24小时。记录参数有pH＜4发生次数、pH＜4的总时间和%、立卧位的pH＜4总时间和%、pH＜4持续＞5分钟的次数、时间和%、pH＜4最长1次持续时间。根据以上结果对照各年龄标准值可判断生理和病理反流。多个pH电极监测、pH和压力同步监测多用于食管的病理生理研究。

3.影像学检查

(1)核素法

吞咽或口服放射性核素^99mTc标记的液体试餐后，根据不同需要采取不同体位、手法和间隔时间，进行γ照相。可判断食管通过时间和有无胃食管反流。该方法多用于科研，少用于临床。

(2)钡剂法

口服不同浓度和量的钡剂、不同体位、手法和间隔时间，摄食管X线片。可判断食管排空时间和有无胃食管反流，但是准确性较低，常用于排查器质性疾病(消化道畸形、梗阻和食管裂孔疝等)，不建议用于胃食管反流病的诊断。