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已收藏英文名称 ：neuroendocrine cell hyperplasia of infancy
婴儿神经内分泌细胞增生症(neuroendocrine cell hyperplasia of infancy，NEHI)是儿童间质性肺疾病的一种类型，原因不清，已包括在儿童弥漫性肺疾病新的分类中。NEHI的临床特点为呼吸急促、三凹征、爆裂音和低氧血症。发生率不清楚，但是在许多研究机构发现有此病，并且多为单一机构的少数病例的报道。这些报道和多数的临床经验均提出了儿童患有肺神经内分泌细胞的增生症。
NEHI的病因不明，有文献报道其可同时发生在兄弟姐妹中，因此有人提出了该病的遗传易感性。微生物感染及环境毒素与本病的关系不大。
肺组织HE染色基本正常，或有轻微的气道异常如气道周围淋巴组织轻度增生，轻度的上皮增生。诊断主要靠铃蟾肽的免疫组化，可发现细支气管和肺泡管内的神经内分泌细胞（NECs）数目的增加，且占总的气道上皮细胞的较大比例，并且神经上皮的小体（NEBs）在小叶的肺实质内也增大和数目增多。诊断标准为：①NECs存在于至少75%的气道；②在每一气道中NECs占10%；③有无数的或大的神经上皮小体存在；④缺乏其他气道和间质疾病的特点。
在胚胎期，NECs可促进支气管树的形态形成、上皮细胞和间质细胞的增生以及表面活性物质的分泌。生后肺的NECs散在分布于整个传导气道的神经上皮小体(NEBs)内，作为特异的氧的化学敏感器，起到控制呼吸率，肺泡通气，调节对缺氧的反应的作用。肺的NECs可产生生物活性物质，包括胃泌素释放肽和5-羟色胺。5-羟色胺可引起支气管收缩，引起喘息。
NEHI患儿的胸片可正常，也表现为过度通气。肺高分辨CT的特征为地图样的磨玻璃影，主要累及右中叶、左舌叶，还有其他较大区域的气体滞留（图1B），为区域性过度通气和磨玻璃影交替出现。其他的异常还包括实变、支气管壁增厚、支气管扩张、线状和网点状实变、结节影。磨玻璃影是NEHI的最常见的影像学改变。右中叶和舌叶最常受累。马赛克灌注的气体滞留是第二常见的发现。NEHI的肺CT有一定的临床特点，其特点可以与其他间质性肺疾病鉴别。CT对NEHI的诊断具有相当的精确性。
图1 神经内分泌细胞增生症
女，10个月，以“咳嗽2月，气促1月”入院，肺HRCT示磨玻璃影，主要累及右中叶、左舌叶，还有其他区域的气体滞留
①对症治疗：NEHI的治疗为支持治疗，包括氧疗和基本的营养支持治疗。②激素治疗：与其病理组织发现的有限的炎症一致，长期的口服糖皮质激素治疗并不减少其症状。对全身激素和吸入支气管扩张剂无持续的反应，糖皮质激素无改善肺状态的作用。
