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已收藏英文名称 ：bronchilitis obliterans
中文别名 ：闭塞性毛细支气管炎
闭塞性细支气管炎（bronchilitis obliterans，BO）也有译作闭塞性毛细支气管炎，是由小气道的炎症病变引起的慢性气流阻塞的临床综合征。临床以持续咳嗽、喘息为特点。该病是一病理诊断。病变部位累及直径小于2mm的细支气管和肺泡小管，肺实质几乎不受累。
感染是引起小儿BO的最常见原因，主要见于腺病毒、麻疹病毒、肺炎支原体感染，而合胞病毒、流感病毒引起者很少见。其他原因包括胃食管反流、肺移植术后、Stevens-Johnson综合征。腺病毒是最常见的病原。在一个引起闭塞性细支气管炎的危险因素的研究中发现，腺病毒毛细支气管炎和机械通气为闭塞性细支气管炎的较强的、独立的危险因素。一项腺病毒肺炎的5年随访的研究，发现几乎一半（47.7%）的腺病毒肺炎患儿发展为BO。在北京儿童医院报道的12例腺病毒肺炎中，有2例遗留闭塞性细支气管炎。肺炎支原体肺炎是引起BO另一重要的感染原因。
闭塞性细支气管炎可以由多种因素引起，这些因素造成支气管黏膜上皮细胞损伤，造成支气管周围、上皮内及间质炎性细胞浸润，介导相关免疫反应，引起上皮细胞非正常修复，进一步纤维化，从而形成细支气管闭塞。重症腺病毒肺炎时，IL-8在炎性反应过程中起着关键作用。它可激活中性粒细胞的溶酶体酶的释放、氧自由基的释放等功能，从而破坏肺组织。其他细胞因子如IL-6和肿瘤坏死因子等也参与了炎症反应。
Myers和Colby根据组织学特点将BO分为两大类型：①狭窄性细支气管炎，为不同程度的慢性炎症或纤维化的阻塞；②增生性细支气管炎，即管腔内肉芽组织的阻塞，同时肺泡内也有肉芽组织的存在。由于两者的临床和预后不同，现已分别指两种疾病，前者为通常所说的闭塞性细支气管炎，后者为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎。感染后的BO常为狭窄性细支气管炎。
狭窄性细支气管炎是由于细支气管黏膜受损，纤维化组织部分或完全的阻塞细支气管或肺泡小管。BO是气道上皮损伤继发的上皮再生和瘢痕的结果。由于胶原纤维沉积在黏膜下，导致细支气管腔向心性的狭窄和破坏，可见黏液栓、慢性炎症。也有一些病例为管腔内坏死物质机化后阻塞细支气管。
儿童的BO的组织学从轻的细支气管炎到细支气管和气管被纤维化组织完全阻塞程度不等。早期细支气管上皮坏死，黏膜、黏膜下、细支气管腔及其周围的炎性渗出，渗出物内有淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，单核细胞主要在细支气管壁，中性粒细胞主要在细支气管腔。细支气管扭曲和包含黏液栓。进一步发展为黏膜下纤维化，并发展到细支气管腔，管腔缩小最后闭塞，不可逆。
BO经常侵犯外周的支气管和细支气管，少数情况下侵犯大支气管包括软骨。
（一）肺功能检查
1.血气分析，常有氧分压减低，重症患儿可有低氧血症，甚至呼吸衰竭。
2.肺功能可显示阻塞性通气功能障碍或混合性的通气功能障碍。年长儿闭塞性细支气管炎的肺功能通常提示阻塞性通气障碍，FEV1、FEV1/FVC下降，尤其表现为FEF25%、FEF75%的显著下降。典型患儿可下降至小于预计值的30%，严重者会有残气量增高。婴幼儿闭塞性细支气管炎患儿的肺功能通常表现为严重的气流受阻、顺应性降低、对支气管扩张剂反应性下降。婴幼儿体描仪患儿的达峰容积比(VPEF/VE)、达峰时间比(tPTEF/tE)均有不同程度的下降，可以作为评价小气道阻塞的指标。
3.肺通气和灌注扫描 可显示通气和灌注的缺损或减弱，而且通气灌注区域与影像学的支气管扩张、支气管增厚的区域一致。但其敏感性较高分辨CTO差，已较少用。
（二）影像学检查
BO的胸片主要表现为无明显实变的过度通气。BO时其HRCT的特点为：支气管壁增厚、支气管扩张、Mosaic灌注、肺不张、黏液栓。Fischer等人总结了巴西、智利、阿根廷3国8个医学中心250例患儿的CT资料显示马赛克征、气体滞留、支气管管壁增厚、支气管扩张等是最常见的CT征象。马赛克灌注征（Mosaic perfusion）为肺密度减低区域合并血管管径的细小，通常边界不清。相邻的肺密度增高区域血管影粗，表明灌注增高。在报道的20例感染后BO的HRCT研究中：所有的患儿均有气体滞留和马赛克征象。5例有支气管扩张，6例有肺不张。见图1。
图1 闭塞性细支气管炎
A、B男性，8个月，主因发热、咳嗽四天入院，入院8天肺炎加重，出现心力衰竭、呼吸衰竭。确诊为腺病毒肺炎。腺病毒肺炎治疗见好的过程中，出现持续喘息6周以上、呼吸困难，肺内喘鸣音。肺CT可见马赛克灌注（A）和支气管扩张的征象（B）。C男，9岁，支原体肺炎后BO，2年后复查肺CT仍可见马赛克灌注和支气管扩张，肺功能为阻塞性通气功能障碍
无有效的治疗方法。目前常用的有糖皮质激素、小剂量的红霉素等治疗。
1.糖皮质激素
目前常选用的为静脉点滴甲泼尼龙2mg/（kg·d）或口服泼尼松1～2mg/（kg·d），足量2周～1个月，逐渐减量，总疗程不超过6个月。文献有用静脉甲泼尼龙30mg/（kg·d），连用3天，每30天1次。连用3个月。动物试验证实，糖皮质激素在疾病的早期（60～90天）内应用，可逆转炎症的活动，尤其是纤维细胞的聚集。因为有慢性炎症的存在，常吸入糖皮质激素6个月～1年。
2.大环内酯类药物
红霉素为5～10mg/（kg·d）。疗程6个月至2年。近年来，阿奇霉素治疗移植后的闭塞性细支气管炎取得了一定的疗效，在感染后的BO也可试用，儿童推荐使用阿奇霉素的剂量为10mg/kg，每周3次。
3.孟鲁司特
孟鲁司特可以抑制白三烯活性。有研究孟鲁司特（10mg/kg）治疗移植后的BO患儿6个月后，其FEV1的下降速度减低，提示孟鲁司特可以作为大环内酯类药物的一个辅助治疗。
4.其他治疗
支气管扩张剂，对肺功能可逆实验阳性的患儿，可以使用支气管扩张剂。有报道称，大约25%的患儿支气管扩张剂治疗有效。在感染后BO至今无行肺移植的病例，因为肺移植本身也有引起BO的风险，因此很少采用。
