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已收藏病因不明，可能与病毒和细菌感染、吸入的粉尘或气体、药物过敏、自身免疫性疾病有关。但均未得到证实。近年认为系自身免疫性疾病，可能与遗传因素有关，因有些病例有明显的家族史。
特发性间质性肺炎的病理基础为肺泡壁的慢性炎症。肺损伤起因于肺组织对未知的创伤和刺激因素的一种炎症反应。首先肺泡上皮的损伤，随后大量的血浆蛋白成分的渗出，通过纤维化的方式愈合。最后导致了肺组织的重建，即完全被纤维组织取代。
在肺纤维化的发病过程中，肺泡上皮的损伤为启动因素。损伤发生后，肺脏可出现炎症、组织成型和组织重塑，为正常的修复过程。如果损伤严重且慢性化，则组织炎症和成型的时间延长，导致肺纤维化和肺功能的丧失。单核巨噬细胞在疾病的发生中起重要作用，可分泌中性粒细胞趋化因子，趋化中性粒细胞至肺泡壁，并释放细胞因子破坏细胞壁，引起肺泡炎的形成起重要的作用。目前研究认为肿瘤坏死因子、白细胞介素‐1在启动炎症的反应过程中起重要作用。单核巨噬细胞还能分泌血小板源性生长因子，而后者可刺激成纤维细胞增生和胶原产生。
1972年Liebow基于特定的组织病理所见，将间质性肺炎分为5种不同的类型：①普通性间质性肺炎（UIP）；②脱屑性间质性肺炎（DIP）；③闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎（BIP）；④淋巴细胞样间质性肺炎（LIP）；⑤巨细胞间质性肺炎（GIP）。
随着开胸肺活检和电视胸腔镜手术肺活检的开展，1998年Katzenstein提出病理学的新分类。新的分类方法将间质性肺炎分为4类：①普通性间质性肺炎（UIP）；②脱屑性间质性肺炎（DIP）；③急性间质性肺炎（AIP）；④非特异性间质性肺炎（NSIP）。
因为淋巴细胞间质性肺炎多与反应性或肿瘤性的淋巴细胞增殖性疾病有关。因此将其剔除。闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎（BIP）或BOOP因为原因不明，一部分与感染、结缔组织疾病、移植相关，并且对激素治疗反应好、预后好，因此不包括在内。
2002年ATS／ERS新的病理分型将IIP分为七型，包括了LIP和BOOP，并且提出了所有的最后诊断由病理医师和呼吸医师、放射科医师共同完成，即临床‐影像‐病理诊断（CRP诊断）（表1）。
表1 2002年ATS／ERS特发性间质性肺炎分型
一、实验室检查
1.血气分析示低氧血症。
2.肺功能
呈限制性通气功能障碍，部分患者为混合性通气功能障碍。
3.KL‐6
KL‐6的功能为成纤维细胞的趋化因子，KL‐6的增高反映间质纤维化的存在。KL‐6是具有较高敏感性和特异性的反映成人间质性肺疾病的指标，并能反应疾病的严重性。
4.支气管肺泡灌洗液
特发性间质性肺炎时，支气管肺泡灌洗液（BALF）的细胞分析可帮助判断预后。淋巴细胞高可能对糖皮质激素反应好，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞高可能对细胞毒性药比激素效果好。支气管肺泡灌洗液的肺泡巨噬细胞的数目也与预后有关。如前所述，＜63%的患者预示高死亡率。
5.肺活检多采用开胸或经胸腔镜肺活检，有足够的标本有利于诊断。肺活检不仅可排除其他间质性肺疾病，还可对特发性间质性肺炎进行病理分型。
二、影像学检查
1.胸片
主要为弥漫性网点状的阴影，或磨玻璃样影。
2.肺高分辨CT（HRCT）或薄层CT
CT可发现诊断ILD的一些特征性的表现，可决定病变的范围。高分辨CT（HRCT）可显示肺的次小叶水平。主要表现为磨玻璃样影、网状影、实变影。可显示肺间隔的增厚。晚期可出现蜂窝肺，主要见于UIP。含气腔的实变影主要见于BOOP和AIP，很少见于其他间质性肺炎。结节影主要见于BOOP，很少见于其他间质性肺炎。不同类型的间质性肺炎其影像学的表现不同。
无特异治疗。
1.常用肾上腺糖皮质激素，在早期病例疗效较好，晚期病例则疗效较差。
一般泼尼松开始每日用1～2mg／kg，症状缓解后可逐渐减量，小量维持，可治疗1～2年。如疗效不佳，可加用免疫抑制剂。
也有应用甲泼尼龙每日10～30mg／kg，连用3日，每月1次，连用3次。
2.其他免疫抑制剂
对激素治疗效果不好的病例，可考虑选用免疫抑制剂如羟氯喹＼硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等。
羟氯喹（hydroxychloroquine）10mg／（kg·d）口服；硫酸盐羟氯喹不要超过400mg／d。
硫唑嘌呤按2～3mg／（kg·d）给药，起始量1mg／（kg·d），每周增加0.5mg，直至2.5mg／（kg·d）出现治疗反应，成人最大量150mg。
环磷酰胺5～10mg／kg静脉注射，每2～3周1次；不超过成人用量范围500～1800mg／次。
3.N‐乙酰半胱氨酸（NAC）IPF的上皮损伤可能是氧自由基介导，因此推测抗氧化剂可能有效。欧洲多中心、大样本、随机的研究发现NAC可延缓特发性肺纤维化患者的肺功能下降的速度。
其他还有干扰素、细胞因子抑制剂治疗特发性肺纤维化取得满意的报道。其他对症及支持疗法，可适当给氧治疗。有呼吸道感染时，可给抗生素。
