英文名称 ：interstitial lung disease

间质性肺疾病是以影像学弥漫性渗出和气体交换障碍为特点的慢性肺疾病，也称为弥漫性肺实质性疾病。病变主要发生在肺泡壁，随着病变发展，发生间质纤维化，乃至蜂窝肺。其病变不仅发生于肺泡间隔、支气管、血管及末梢气腔隙周围的肺间质，也可涉及肺泡腔和细支气管腔内。此组为一异质性疾病，有200多种类型。儿童间质性肺疾病与成人的不尽相同。德国的研究调查:每百万儿童中有 1.32例新的弥漫性实质性肺疾病(DPLD)的病例。大多数在生后第一年内诊断，87%的病例存活。来自英国和爱尔兰的数据估计儿童间质性肺疾病的发生率为每百万0～16岁儿童中有3.6例。近年间质性肺疾病的发病有增加的趋势，本文将重点叙述其分类和诊断方法。

2002年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)由临床专家、病理专家和放射学专家共同制定了成人的DPLD的新分类，包括:①已知病因的DPLD，如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性(铍、石棉)DPLD或胶原血管病的肺表现等；②特发性间质性肺炎；③肉芽肿性DPLD，如结节病、韦格纳肉芽肿等；④其他少见的DPLD，如淋巴管肌瘤病、郎格罕细胞组织细胞增多症、嗜酸细胞性肺炎等，并且将特发性间质性肺炎分为七型。

儿童间质性肺疾病分类与成人不同，有关儿童间质性肺疾病的分类研究很多，目前引用最多的为2007年美国儿童间质性肺疾病的研究协作组的分类，该分类收集了来自北美的11个儿科研究中心1999～2004年具有肺活检的185例小于2岁的儿童的弥漫性肺疾病。2013年美国胸科学会制定了婴幼儿的儿童间质性肺疾病的分类、评估和治疗的指南，该指南依据了上述的美国儿童间质性肺疾病的研究协作组的分类，该指南的分类如下：

（1）发生于婴儿的肺疾病，分为以下四种亚类：①弥漫性的肺发育障碍，如肺腺泡发育不良，先天性肺泡发育不良、肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉错位(ACDMPV)；②表面活性物质功能障碍，如表面活性蛋白B基因(SFTPB)、表面活性蛋白C基因(SFTPC)和ATP结合盒转运子A3(ABCA3)基因的突变，组织学特点可为先天性肺泡蛋白沉着症、婴儿的慢性肺泡炎(CPI)、DIP和NSIP；③生长异常的如肺发育不良、慢性新生儿的肺疾病、染色体相关的疾病和先天性心脏病；④未知原因的特殊类型的疾病如婴儿神经内分泌细胞增生症(NEHI)和肺间质糖原贮积(PIG)。

（2）非婴儿特有的疾病，包括：①既往体健患儿发生的疾病:包括感染/感染后、环境因素有关的如过敏性肺炎、吸入综合征以及嗜酸细胞性的肺炎；②免疫缺陷病患儿发生的疾病如机会感染、与介入治疗相关的以及原因不明的弥漫性肺泡损伤;③与全身性疾病相关的疾病包括自身免疫性疾病，蓄积性疾病、结节病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、恶性肿瘤;④还有一些类似ILD的疾病，如肺血管异常、先心病、静脉畸形等。

（3）不能分类的间质性肺疾病，如肺疾病的终末阶段，非诊断的不合适的活检标本。

2010年欧洲学者和中华儿科学会呼吸学组均根据小儿间质性肺疾病的病因分为：①暴露因素相关的ILD，如外源性过敏性肺泡炎、药物性肺损害；②系统疾病相关的ILD如结缔组织肺损害、血管炎所致的肺泡出血、结节病等；③肺泡结构疾病相关的ILD如感染性病因、特发性肺含铁血黄素沉着症、肺泡蛋白沉积症、嗜酸细胞性肺炎、特发性间质性肺炎；④婴儿特有的ILD，包括NEHI、先天性肺泡表面活性物质代谢缺陷、肺间质糖原贮积症等。