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已收藏英文名称 ：congenital lobar emphysema
先天性大叶性肺气肿（congenital lobar emphysema，CLE）是一种少见的下呼吸道先天发育异常，约占先天性肺畸形的10%。表现为一叶或多叶肺气肿，压迫周围组织，可以导致患儿进行性呼吸困难、喘息、发绀和呼吸窘迫，甚至危及生命，因而受到人们的重视。男多于女，约为3∶1。
50%为特发性，另一半分为内在原因和外在原因。内在原因包括支气管软骨发育不良或缺陷、支气管软化、黏液阻塞、黏膜过度增生、支气管闭锁和支气管扭转。外在原因包括压迫支气管的病变或异常，如心肺血管、囊肿和纵隔肿瘤等。
支气管发生部分梗阻时，吸气时由于膈肌与其他辅助呼吸肌的强烈收缩，使肺内压力与外界气压的差距增大，同时，支气管因反射作用而致管腔暂时扩张，空气较易流经梗阻部位而进入肺泡。呼气时，支气管呈收缩状态，加之压缩肺部的力量不甚强烈，且较缓慢，因此，肺泡容积因积气而逐渐增加，终致肺泡壁失去弹性，严重者肺泡壁破裂而形成局限性肺气肿。近年来认识到机体蛋白酶与蛋白酶抑制剂之间失去平衡，可能是肺气肿发病机制的一个重要因素。
肺体积增大，病变处充满空气，伴有散在的肺不张。镜下肺间隔正常，仅有肺泡扩大，很少或无局灶性气肿肺泡破裂及间质间隔增厚。有人进行肺泡定量研究，指出先天性肺叶性肺气肿有3种病理类型：①肺泡数目明显增多，可达正常肺泡的5倍，显示局部肺泡过度生长发育所致。②肺泡发育和数目正常，仅有局部肺气肿。③肺发育不全伴有局部肺气肿。
一旦确诊，须急诊手术治疗，切除气肿的肺叶。尽管手术的危险性较大，但切除后恢复较快，效果较好。伴有先天性心脏病或严重呼吸道症状，不应视为手术禁忌。胸腔穿刺排气可以为手术争取时间。手术的病死率低于5%。术后随访患儿均无症状及并发症，生长发育无障碍。
