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已收藏英文名称 ：congenital cystic adenomatoid malformation of the lung
先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoidmalformation of lung，CCAM）为先天性肺囊性病的一种，是一种少见的小儿肺发育异常。CCAM的主要特征是一侧肺的单个肺叶细支气管，特别是终末细支气管过度增生，肺叶明显增大，呈多房性蜂窝状排列无序的囊肿，是一种较少见肺先天性囊性疾病，由胚胎时期肺黏液腺过度增殖引起。
CCAM按病理和临床特点分为3型：Ⅰ型约占65%，含单个或数个厚壁大囊（囊径3~10cm），囊壁含假复层纤毛柱状上皮、薄层平滑肌和少量弹性纤维，可含软骨。Ⅱ型约占25%，由为数众多均匀分布的小囊组成（囊径0.5~3.0cm），壁内含纤毛柱状及立方上皮，以及少量不规则平滑肌、弹力纤维，不含软骨成分及黏液细胞，50%并发其他畸形。Ⅲ型约占10%，由大块实性成分组成，其内为肉眼难辨的毛细支气管样小囊（囊径<0.5cm）和不规则的细支气管样结构，壁内衬立方或低柱状上皮。常并发肾及其他脏器畸形而早期夭折。
1.影像学检查
（1）胸X线平片：
可见被侵犯的一叶肺可呈大囊性影像，其中无肺纹理但可见不规则分隔影像，纵隔向健侧移位，也可表现为实性病变很似肺实变或肺不张。
（2）肺部CT：
可显示囊性病变。典型影像学表现归纳如下：①单或多个含气大囊及周围不规则小囊样结构；②数目众多、大小相近的蜂窝样小囊腔；③实性肿块；④肺气肿样改变及较强占位效应。
（3）产前超声：
是诊断胎儿CCAM的可靠方法。根据肺内病变中所含囊泡直径的大小分为两型。大囊型CCAM以囊性回声为主，一般含有一个或多个直径≥5mm的囊泡，而微囊型CCAM以实性回声为主，含有较多直径＜5mm的小囊泡。微囊型CCAM在产前发生自发性消退的概率约为大囊型CCAM的2倍。疑诊胎儿CCAM时，首先需观察病变的回声是以囊性为主还是实性为主，其次观察血供来源，并注意是否存在羊水过多、纵隔移位甚至水肿等合并症及其他结构异常。必要时行羊水穿刺或脐血穿刺以除外染色体异常。
2.病理检查
典型的病理表现为囊肿的囊壁缺乏软骨组织；缺乏支气管腺体；高柱状黏液上皮灶；过度产生终末细支气管结构无肺泡分化；受侵犯的肺膨大。
有效治疗方法是早期手术切除病变。因大部分患儿婴儿期病情进展快，在诊断明确后应尽早手术。对于生后无症状者，手术切除时机的选择尚有争议。
