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已收藏英文名称 ：interstitial plasma cell pneumonia
中文别名 ：卡氏肺孢子虫肺炎;间质性浆细胞肺炎
卡氏肺囊虫肺炎（Pneumocystis carinii pneumonia，PCP），亦可称为卡氏肺孢子虫肺炎，又称间质性浆细胞肺炎（interstitial plasma cell pneumonia），为条件性肺部感染性疾病，是一种少见的肺炎，多发生于早产儿、营养不良的婴儿以及免疫受抑的儿童和成人。
病原是卡氏肺囊虫（Pneumocystis carinii，PC），分滋养体与包囊，肺是主要寄生部位，该虫的包囊经空气传播可进入肺内。过去认为属于原虫，最近有学者发现卡氏肺囊虫的DNA与真菌类具有同源性，根据其超微结构和对肺囊虫核糖体RNA种系发育的分析认为:肺囊虫属真菌类。但其形态以及对药物的敏感性又与原虫类似。
1951年Vanek首次报告，在早产婴间质性浆细胞肺炎病例中查见此种卡氏肺囊虫。随着激素的广泛应用、器官移植后免疫抑制剂的应用、恶性肿瘤以及肿瘤的化学或放射治疗，该病发病率有增高趋势。尤以近20年获得性免疫缺陷综合征（艾滋病，AIDS）出现后，PCP更受到广泛关注。根据美国CDC资料1981～1990年共报告AIDS患儿1200例，PCP为最常见和最严重的机会性感染，发病率为39%，而在成人AIDS患儿可高达80%。非AIDS免疫缺陷患儿的PCP发病率在0.01%～1.1%之间。另有报道，如果不予以预防，大约有40%的AIDS、12%的白血病患儿、10%的器官移植患儿可感染卡氏肺囊虫。因其致病力、生长繁殖缓慢，在健康人一般表现为隐性感染。
本病主要见于五种患儿：①早产婴儿和新生儿；②先天免疫缺损或继发性免疫功能低下的患儿；③恶性肿瘤如白血病、淋巴瘤患儿；④器官移植接受免疫抑制剂治疗的患儿；⑤AIDS患儿。CMV感染能够促进肺囊虫的生长。早在20世纪50年代，在北京曾发现少数PCP病例。80年代北京儿童医院曾报告16例PCP发生于白血病患儿缓解期。此外也可见于肾病综合征及结核性脑膜炎应用大量糖皮质激素后。根据动物模型及患儿观察证明PCP发生与T淋巴细胞免疫功能低下关系甚为密切，目前国外认为凡CD4（辅助性T细胞）细胞计数≤200/ mm3时发生PCP危险甚大，但此标准对小儿尤1岁内小儿不适用。
在肺泡腔内可见两种形式的卡氏肺囊虫：一种为直径5～8nm的囊体，包含8个多形性的囊内子孢子，多位于肺泡中央；另一种形式是囊外滋养体，为出囊后的子孢子，紧贴肺泡上皮寄生、增殖。卡氏肺囊虫通过纤维粘连蛋白等附在Ⅰ型肺泡细胞上，作为PCP发病的起始步骤。肺泡巨噬细胞吞噬并杀死卡氏肺囊虫，释放肿瘤坏死因子。卡氏肺囊虫肺炎有两种组织病理类型：一种为婴儿间质性浆细胞肺炎，可见于3～6个月的体弱婴儿，有时呈暴发流行。可见肺泡间隔广泛的增厚，以浆细胞浸润为主。另一种类型多见于免疫损伤的儿童，为弥漫性脱屑性肺泡炎，肺泡内含有大量的卡氏肺囊虫，肺泡巨噬细胞呈泡沫样改变，肺泡间隔浸润不同于婴儿型，通常没有浆细胞浸润。
肉眼可见肺广泛受侵较重，质地及颜色如肝脏，体积明显增大。肺泡内及细支气管内充满的泡沫样物质是坏死虫体和免疫球蛋白的混合物。肺泡间隔有浆细胞及淋巴细胞浸润，以致肺泡间隔增厚，达正常的5～20倍，占据整个肺容积的3/4。包囊开始位于肺泡间隔的巨噬细胞质内，之后含有包囊的肺泡细胞脱落，进入肺泡腔；或包囊内的子孢子增殖与成熟，包囊壁破裂后子孢子排出成为游离的滋养体进入肺泡腔。肺泡渗出物中有浆细胞、淋巴细胞及组织细胞。
白细胞计数正常或稍高，约半数病例淋巴细胞减少，嗜酸粒细胞轻度增高。血气分析示显著的低氧血症和肺泡动脉氧分压差加大，肺功能测试典型改变为潮气量、肺总量和弥散量下降。
X线检查：可见双肺弥漫性颗粒状阴影，自肺门向周围伸展，呈磨玻璃样，伴支气管充气像，以后变成致密索条状，间杂有不规则片块状影。后期有持久的肺气肿，在肺周围部分更为明显。可伴纵隔气肿及气胸。
病原治疗。首选药物为甲氧苄啶-磺胺甲基异唑（TMP-SMZ），剂量为TMP 10～20mg/（kg·d），SMZ 50～100mg/（kg·d），分2次口服，连服2周。本药的毒副反应比较严重，主要有胃肠道反应、肝肾功能损伤、粒细胞减少、血小板减少及贫血、发热、皮疹等。喷他脒甲磺酸盐（戊烷脒）疗效与TMP-SMZ相仿。此外，其他药物氨苯砜、阿托伐醌、三甲曲沙、克林霉素和伯氨喹、卡泊芬净也用于治疗本。亦有主张用SMZCo 100mg/（kg·d）2周，后减为半量再用2周，后再减为1/4量连用2个月，有效率达75%。在应用免疫抑制剂的高危患儿中可用此药进行化学预防，其剂量为TMP 5mg/（kg·d）和SMZ 25mg/（kg·d），皆分2次口服或每周连服3天，停4天，连用6个月。
支持疗法包括应用丙种球蛋白，可以增强免疫力。必要时吸氧。如在应用肾上腺皮质激素过程中发生此病，则需减量或停药。为预防此病在高危患儿中交叉感染，最近主张进行呼吸道隔离，直至治疗结束。糖皮质激素对于中度低氧血症患儿亦有益。根据病情给予呼吸支持（氧疗、机械通气）治疗。
预后不良。国外报告病死率10%～50%，平均40%左右。近年经过及时积极治疗者，治愈率可高达70%。在成人，不能耐受TMP+SMZ的患儿，替代药物有喷他脒、克林霉素/乙胺嘧啶；氨苯砜单独或与TMP、乙胺嘧啶合用，广泛用于AIDS或接受移植的患儿；乙胺嘧啶与增效磺胺成功地用于卡氏肺囊虫的预防。
