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已收藏中文别名 ：肺孢子虫(菌)肺炎
肺孢子菌病，曾称为肺孢子虫病，又称为肺孢子菌肺炎（pneumocystis pneumonia，PCP），是一种由耶氏肺孢子菌（Pneumocystis jiroveci）引起的呼吸系统机会性感染，主要引起间质性肺炎而表现为发热、干咳、胸痛、进行性呼吸困难等，PCP多见于HIV感染、器官移植、免疫制药物使用等人群。70%~80%的艾滋病患者发生PCP；大约90%PCP病例发生在CD4细胞＜200／μl的患者。
肺孢子菌（pneumocystis）为单细胞生物，长期以来被划归为原虫，称为卡氏肺孢子（囊）虫（Pneumocystis carinii，PC）。1988年，通过对其核糖体小亚基rRNA的序列分析证实其属于真菌，更名为肺孢子菌，感染人类的被命名为伊氏（或耶氏）肺孢子菌（Pneumocystis jiroveci）。
肺孢子菌寄生在宿主的肺泡中，整个生活史可在同一宿主内完成。基本形态分为滋养体、包囊前期及包囊。滋养体可分为大滋养体和小滋养体，小滋养体由包囊内的囊内小体逸出而成，逐渐增生形成大滋养体。大滋养体薄壁，形似静止的酵母菌，直径约1~5μm，有一个细胞核，其表膜具有能与宿主细胞膜相应结构结合的管状突起，可使其牢固附着于Ⅰ型肺泡上皮细胞。大滋养体既可通过类似二分法或酵母菌出芽方式进行无性繁殖，也可以通过两个大滋养体交配进行有性繁殖而进入包囊前期。包囊壁厚，呈球形或椭圆形，直径5~8μm，内含8个子孢子。包囊破裂后囊内小体释放出后发育为滋养体。包囊是重要的确诊依据。
很多正常人呼吸道内都有肺孢子菌定植，可能是婴儿期种植所致。本病患者的呼吸道分泌物中有成熟包囊存在，提示在人-人之间经飞沫和空气传播。人群对肺孢子菌普遍易感，但正常人肺孢子菌感染大都为隐性感染，发生肺炎的比例很低。肺孢子菌病主要发生在CD4+T细胞减少患者。主要包括HIV感染者、淋巴瘤、白血病、器官移植者、先天性或获得性免疫缺陷及因其他疾病而接受免疫抑制剂者的增多，发病率逐渐上升。
肺孢子菌黏附于Ⅰ型肺泡上皮细胞表面，当机体免疫功能下降，特别是CD4+T细胞数目减少后，其能逃避巨噬细胞的吞噬而不断繁殖。肺孢子菌的黏附及大量增殖导致肺泡上皮细胞发生炎症反应，使肺泡毛细血管通透性增加，基底膜剥脱，肺泡上皮增厚和部分脱落；肺泡间隔有白细胞和浆细胞浸润，间隔增厚；肺泡腔扩大，其内充满泡沫样蜂窝状物质，内含组织细胞、淋巴细胞、浆细胞、PAS阳性物质及成团的滋养体和包囊，可将肺泡和细小支气管堵塞，造成肺换气功能障碍。某些免疫功能极度低下的患者，肺孢子菌可经淋巴或血流播散至全身其他脏器或组织，如淋巴结、肝、脾、骨髓、肾、胰腺、甲状腺、中耳、消化道等。
1.病原学检查
采用甲苯胺蓝或者环六亚甲基四胺银（GMS）染色法镜检可从患者的痰液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中查到肺孢子菌包囊。
2.血清学检查
常用的检测方法有ELISA、间接荧光试验和免疫印迹试验，抗体滴度4倍以上增加有诊断意义，阳性率为50%~90%。
3.PCR方法
用聚合酶链反应（PCR）检测痰、支气管肺泡灌洗液及肺活检组织中的肺孢子虫DNA，具有敏感性高特异性好的优点。
4.胸部影像学
X线检查可见双侧始于肺门的弥漫性网状结节样间质浸润性阴影，肺门处较明显，一般不累及肺尖、肺底和肺外带；典型的呈蝶形毛玻璃状或迷雾状阴影，严重时布满全肺。约有5%~10%的患者X线不典型或表现为正常的X线影像。肺部CT早期可见斑片、磨玻璃及间质性改变；少部分病例可表现为局限性或多发性结节灶、实变、肺不张、肺门及纵隔淋巴结增大或胸腔积液等。
1.支持疗法
应予吸氧或人工辅助呼吸给氧以改善患者的呼吸功能；积极控制原发疾病，设法提高患者的免疫功能，如停用或减量应用免疫抑制剂，应用免疫调整剂如γ干扰素、大肠埃希菌气溶胶，给AIDS患者采用高活性抗反转录病毒治疗（highly active anti-retroviral therapy，HAART）等。
2.病原治疗
以下药物均为经验用药。
（1）甲氧苄啶-磺胺甲基异𫫇唑（TMP-SMZ）：
为目前治疗PCP的首选药物，在诊断未明确前尤应首先使用，特别指出，对于CD4+T＜200／μl的成人及青少年患者采用TMP-SMZ进行预防。剂量为TMP 15~20mg／（kg·d），SMZ 75~100mg／（kg·d），分4次口服，疗程21天。必要时可延长疗程。重症患者给予静脉用药，剂量同口服。
（2）替代治疗：
克林霉素600~900mg，静脉滴注，每8小时1次或450mg口服，每6小时1次；联合应用伯氨喹15~30mg，口服，1次／d，疗程21天。氨苯砜100mg，口服，1次／d；联合应用TMP 200~400mg，口服，2~3次／d，疗程21天。或喷他脒3~4mg／kg，1次／d，缓慢静脉滴注（60分钟以上），疗程21天。
3.糖皮质激素的使用
中重度患者（动脉血氧分压＜70mmHg或肺泡-动脉血氧分压差＞35mmHg），早期（72小时内）可应用糖皮质激素治疗，改善低氧血症，减少肺纤维化及降低病死率。泼尼松40mg口服，2次／d，5天，之后改为20mg口服，2次／d，5天后改为20mg口服，1次／d，至疗程结束。如静脉使用甲泼尼龙，剂量为上述泼尼松的75%。
本病尚缺乏可靠的预防感染措施。应高度警惕免疫功能低下人群诱发本病，药物预防可显著降低免疫力低下者PCP发生率，延长患者生存期。
因此，免疫力低下人群有下列指征之一者应进行PCP药物预防：①CD4+T细胞数＜0.20×109／L；②未明原因的发热（＞38℃）持续2周以上；③口咽部念珠菌病病史；④既往PCP病史。
预防方案应根据患者情况个案化，对于免疫功能缺陷患者CD4+T淋巴细胞计数＜200个／μl的成人和青少年，包括孕妇及接受HAART治疗者均需要口服预防。药物首选SMZ-TMP，一级预防为1片／d（1片剂量0.48g），二级预防2片／d。若患者对该药不能耐受或过敏，替代药品有氨苯砜。PCP患者CD4+T淋巴细胞增加到＞200个／μl并持续≥6个月时，可停止预防用药。如果CD4+T淋巴细胞计数又降低到＜200个／μl时，应重新开始预防用药。
