英文名称 :zygomycosis
中文别名 :毛霉病;藻菌病;丝状菌病
接合菌病(zygomycosis)又称为毛霉病(mucormycosis)、藻菌病(phycomycosis)、丝状菌病(hyphomycosis)。本病主要是真菌孢子经呼吸道进入人的肺和鼻窦而发病,亦可因吞入引起胃肠道感染。多见于骨髓造血干细胞移植后以及糖尿病酮症酸中毒患儿,可侵犯鼻腔、鼻窦、眼眶、气道、肺、消化道、皮肤等处,也可随血行播散到脑、心、肾、肝和其他脏器,骨髓造血干细胞移植后患儿发病急、进展快、病死率高。
最常见的致病菌为4种:根霉属(Rhizopus)、毛霉属(Mucor)、犁头霉属(Absidia)、小克银汉霉属(Cunninghamella)。毛霉菌广泛存在于自然界,多寄生在腐朽的草、木、含糖成分高的食物、水果和食草动物的粪便中。本病主要是真菌孢子经呼吸道进入人的肺和鼻窦而发病,亦可因吞入引起胃肠道感染。
接合菌的侵袭性很强,一旦侵入易感者的肺组织,很快长出大量的菌丝并迅速向周围组织扩散。接合菌侵袭血管的能力较强,菌丝侵入血管壁形成血栓,引起梗死远端的组织缺血、缺氧和酸中毒,导致局部组织出血坏死。接合菌也可以经血行累及脑和全身各脏器。病变进展较快,病死率较高。浸润、血栓形成、坏死、化脓是病理特征,坏死区、血管壁、血管腔和血栓内均可见大量菌丝,但是很少见到肉芽肿,这是本病的特征性改变。在非特异性坏死或肉芽肿组织中可见有大量长的分支而并不分隔的菌丝,常与血管平行,分支与主干成直角。菌丝很粗,直径可达30μm,HE染色较淡,PAS染色即可清晰显示,一般无孢子。
继发于糖尿病的鼻、鼻窦的毛霉菌病,首先应认真而正规地对糖尿病进行治疗,同时进行外科清创术以及静脉注射两性霉素B,鼻窦清创术后可每日用两性霉素B 1mg/ml冲洗窦腔直至病变停止发展后仍坚持治疗1个月。有条件者,也可手术清除气道和肺部坏死组织。此外,应尽力纠正患儿的免疫缺陷状态,停止使用抗生素和类固醇皮质激素等,并加强支持疗法如输血或血浆等。
脂质体两性霉素B或两性霉素B为毛霉菌病的一线治疗,总疗程因病情而异,取决于疗效,一般持续治疗直至感染的临床症状和体征、影像学消失或稳定,基础的免疫抑制状态好转。免疫抑制治疗的患儿用泊沙康唑进行二级预防,该菌对伏立康唑耐药,长期使用伏立康唑预防治疗易患接合菌感染。