英文名称 :congenital tuberculosis
先天性结核病(congenital tuberculosis)是指胎儿经胎盘感染的结核病。Bietykl(1935)拟定的先天性结核诊断标准迄今仍适用,即:①病变确实为结核性;②肝原发综合征的存在说明结核菌确经脐静脉至肝;③新生儿于出生或数天内发生结核,或可明确除外一切生后子宫外感染。
先天性结核病比较罕见,1984年Dixie复习世界文献报告不足300例。
先天性结核病因主要为人型结核分枝杆菌,而牛型结核分枝杆菌和非典型分枝杆菌感染虽有报告,但极罕见。
绝大多数属血行播散感染:孕母有全身血行播散性结核或子宫内膜、胎盘和子宫颈结核。感染途径多经脐静脉到肝,引起肝原发综合征,即肝原发结核灶和肝门淋巴结核。少数病例原发综合征发生于肺,则可能是结核菌绕过肝经静脉导管到右心到肺形成原发综合征,或由于胎盘或子宫内膜干酪病灶破溃感染羊水,致胎儿子宫内吸入而发生肺原发综合征;或吞入发生肠原发综合征。病理检查可见胎盘结核病变。除肝或肺原发综合征外,又可见全身包括脾、肾、脑、肾上腺、骨髓等粟粒结核病变。先天结核特点是明显干酪坏死而缺乏细胞反应,提示严重感染而机体反应性差,肝或肺原发灶、粟粒结节及局部淋巴结干酪坏死灶含大量结核分枝杆菌,病灶边缘可见多形核白细胞浸润,但淋巴细胞和上皮细胞少,巨噬细胞不见,反映结核分枝杆菌急剧繁殖而机体无抵抗力。
先天性结核采用强化期异烟肼、利福平、吡嗪酰胺联合治疗2个月,根据疾病的严重性继续期异烟肼、利福平可联合用药4~10个月,需要监测药物不良反应。