英文名称 ：acquired immunodeficiency syndrome（children）

中文别名 ：艾滋病

获得性免疫缺陷综合征（AIDS），即艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒（HIV）所引起的一种传播迅速、病死率极高的感染性疾病。

HIV属RNA反转录病毒，直径100~200nm，目前已知HIV有两个型，即HIV-Ⅰ和HIV-Ⅱ。两者均能引起 AIDS，但 HIV-Ⅱ致病性较 HIV-Ⅰ弱。 HIV-Ⅰ共有 A、B、C、D、E、F、G、H、O 9 种亚型，以 B 型最常见。本病毒为圆形或椭圆形，外层为类脂包膜，表面有锯齿样突起，内有圆柱状核心，含Mg²⁺依赖性反转录酶。病毒包括结构蛋白 P19、核心蛋白P24和 P15、反转录酶蛋白 P66和P51、外膜蛋白gp120和跨膜蛋白gp41等。病毒对热敏感，56℃30分钟能灭活，50%浓度的酒精、0.3%的过氧化氢、0.2%次氯酸钠及10%漂白粉，经10分钟能灭活病毒，但对甲醛溶液、紫外线和γ射线不敏感。

小儿患病自成人传播而来。1982年报道了首例儿童HIV感染，估计全球每天有1000例HIV感染的新生儿出生。2001年联合国艾滋病联合规划署宣布，在过去的20年，累计的HIV感染者有5600万，其中2200万人已经死于艾滋病及相关疾病，包括430万儿童。截至2008年底，全球有210万15岁以下儿童感染HIV。母婴传播的阻断策略是目前最为有效的控制婴幼儿感染的方式，通过成功干预，母婴传播风险可以降至2%以内，但是这样的干预在多数资源有限的国家仍未普及。尽管在过去的十年中，婴幼儿及儿童HIV感染的诊断和治疗方面取得了巨大的进展，但是全球每天仍有1100多例15岁以下的新感染者发生，其中90%是在发展中国家。1995年我国首次发现经母婴途径传播的HIV感染者。

HIV感染的新生儿通常在感染后第1年即出现临床症状，到1岁时估计有1/3的感染患儿死亡，到2岁时如果没有有效治疗，近一半的患者将面临死亡。

1.传染源

患者和无症状病毒携带者是本病的传染源，特别是后者。病毒主要存在于血液、精子、子宫和阴道分泌物中。其他体液如唾液、眼泪和乳汁亦含有病毒，均具有传染性。

2.儿童HIV感染的传播方式

（1）母婴传播

是儿童感染的主要途径。感染本病的孕妇可以通过胎盘、产程中及产后血性分泌物或喂奶等方式传播给婴儿。

（2）血源传播

如输血、注射、器官移植等。

（3）其他途径

如性接触传播、人工授精等，主要发生在成年人。

目前尚未证实空气、昆虫、水及食物或与AIDS患者的一般接触，如握手、公共游泳、被褥等会造成感染，亦未见到偶然接触发病的报道。

HIV产生的逆向转录酶能以病毒RNA为模板，反转录产生cDNA，然后整合入宿主细胞DNA链中，随着宿主细胞DNA的复制而得以繁殖。病毒感染靶细胞后1~2周内芽生脱落而离开原细胞侵入新的靶细胞，使得人体CD4⁺T淋巴细胞遭受破坏。近年研究发现HIV侵入CD4⁺T淋巴细胞时，必须借助融合素（fusin），可使CD4⁺T淋巴细胞融合在一起，使未受HIV侵犯的CD4⁺T淋巴细胞与受害的CD4⁺T淋巴细胞融合而直接遭受破坏。由于CD4⁺T淋巴细胞被大量破坏，丧失辅助B淋巴细胞分化的能力，使体液免疫功能亦出现异常，表现为高免疫球蛋白血症、出现自身抗体和对新抗原反应性降低。抗体反应缺陷，使患儿易患严重化脓性病变；细胞免疫功能低或衰竭，引起各种机会性感染，如结核菌、卡氏肺囊虫、李斯特菌、巨细胞病毒等感染，常是致死的原因。

HIV感染后可见淋巴结和胸腺等免疫器官病变。淋巴结呈反应性病变和肿瘤性病变两种。早期表现是淋巴组织反应性增生，随后可出现类血管免疫母细胞淋巴结病，继之淋巴结内淋巴细胞稀少，生发中心空虚。脾脏小动脉周围T细胞区和脾小结淋巴细胞稀少，无生发中心或完全丧失淋巴成分。胸腺上皮严重萎缩，缺少胸腺小体。艾滋病患儿往往发生严重的机会性感染，其病理改变因病原体不同而异。

HIV常侵犯中枢神经系统，病变包括胶质细胞增生，灶性坏死，血管周围炎性浸润，多核巨细胞形成和脱髓现象。

1.病原学诊断

（1）病毒抗体检测

是初筛试验的主要手段，包括：

1）初筛试验：

血清或尿的酶联免疫吸附试验，血快速试验。

2）确认试验：

蛋白印迹试验或免疫荧光检测试验。病毒抗体检查对小于18个月龄小儿的诊断存在局限性。

（2）病毒分离

目前常采用的方法是将受检者周围血单个核细胞（peripheral blood mononuclear cells，PBMCs）与经植物血凝素（phytohaemagglutinin，PHA）激活3天的正常人PBMCs共同培养（加入IL-2 10U/ml）。3周后观察细胞病变，检测反转录酶或P24抗原或病毒核酸（PCR），确定有无HIV。目前一般只用于实验研究，不作为诊断指标。

（3）抗原检测

主要是检测病毒核心抗原P24，一般在感染后1~2周内即可检出。

（4）病毒核酸检测

利用PCR或连接酶链反应（LCR）技术，可检出微量病毒核酸。

2.免疫缺陷的实验诊断

（1）血淋巴细胞亚群分析

CD4⁺/CD8⁺倒置，自然杀伤细胞活性降低，皮肤迟发性变态反应减退或消失，抗淋巴细胞抗体和抗精子抗体、抗核抗体阳性。β2微球蛋白增高，尿中新蝶呤升高。

（2）各种机会性感染病原的检诊

应尽早进行，以便及时明确感染病原，实施针对性治疗。

1.抗反转录病毒治疗的指征

最近对HIV感染发病机制的了解和新的抗反转录病毒药物的出现，使HIV感染治疗已发生很大变化。所有抗反转录病毒药物均可用于儿童病例，目前使用抗病毒药物的指征为：HIV感染的临床症状，包括临床表现A、B或C；CD4⁺T细胞绝对数或百分率下降，达到中度或严重免疫抑制；年龄在1岁以内的患儿，无论其临床、免疫学或病毒负荷状况；年龄大于1岁的患儿，无临床症状者，除非能明确其临床疾病进展的危险性极低或存在其他需延期治疗的因素，也主张早期治疗。应严密监测未开始治疗的病例的临床、免疫学和病毒负荷状态。

一旦发现以下情况即开始治疗：HIV RNA复制物数量极高或进行性增高；CD4⁺T细胞绝对数或百分率很快下降，达到中度免疫学抑制；出现临床症状。

2.抗病毒治疗

（1）核苷类反转录酶抑制剂：

如齐多夫定（zidovudine，AZT）、二脱氧肌苷（DDI）、拉米夫定（lamivudine，STC）和司坦夫定（stavudine，d4T），此类药物能选择性地与HIV反转录酶结合，并渗入正在延长的DNA链中，使DNA链终止，从而抑制HIV的复制和转录。

（2）非核苷类反转录酶抑制剂：

如奈韦拉平（nevirapine，NVP），地拉韦定（delavirdine，DLR），其主要作用于HIV反转录酶的某个位点，使其失去活性，从而抑制HIV复制。

（3）蛋白酶抑制剂：

如沙奎那韦（saquinavir）、茚地那韦（indinavir，IDV）、奈非那韦（nelfinavir）和利托那韦（ritonavir），其机制通过抑制蛋白酶即阻断HIV复制和成熟过程中所必需的蛋白质合成，从而抑制HIV的复制。

单用一种药物治疗效果差，目前提倡2种以上药物联合治疗，但药物最佳搭配并无定论。已确诊的AIDS患儿应转入指定医院接受治疗。

3.免疫学治疗

基因重组IL-2与抗病毒药物同时应用对改善免疫功能是有益的，IL-12是另一个有治疗价值的细胞因子，体外实验表明IL-12能增强免疫细胞杀伤被HIV感染细胞的能力。

4.支持及对症治疗

包括输血及营养支持疗法，补充维生素特别是维生素B₁₂和叶酸。

5.抗感染和抗肿瘤治疗

发生感染或肿瘤时，应给予相应的治疗。

儿童AIDS病的预防应特别注意以下几点：①普及艾滋病知识，减少育龄期女性感染HIV；②HIV感染者避免妊娠，HIV感染或AIDS孕妇应规劝其终止妊娠或尽量进行剖宫产；③严格禁止高危人群献血，在供血员中必须除外HIV抗体阳性者；④HIV抗体阳性母亲及其新生儿应服用AZT，以降低母婴传播；⑤严格控制血液及各种血制品的质量；⑥疫苗预防：美国Vax Gen公司研制的AIDS VAX疫苗是用基因重组技术，针对HIV-1的糖蛋白gp120为靶位点，目前正在美国和泰国等地进行三期临床试验。