英文名称 :erythoma multiforma exudativum
中文别名 :斯-琼综合征
渗出性多形性红斑(erythema multiforme exudativum)是一种与免疫有关的自限性急性非化脓性炎症,以皮肤、黏膜多样化表现为其特征。严重者称为斯-琼综合征(Steven-Johnson syndrome)。儿童和青少年发病率较高,严重型的年发病率为2/10万,病死率为5%~25%。
病因尚未完全明确,属于变态反应性疾病,其发生与多种因素有关,儿童主要为感染所致。①感染:细菌、病毒(尤其是疱疹病毒)、支原体;②药物:抗生素(青霉素、红霉素、头孢类)、磺胺药、非甾体类抗炎药(保泰松、安乃近)、抗惊厥药(卡马西平、拉莫三嗪)、镇静剂等;③遗传性自身免疫:HLA-B1502与卡马西平药物诱导的斯-琼综合征有关;④其他:疫苗接种、食物过敏、内分泌失调及恶性肿瘤等。
外周血白细胞总数增高,中性粒细胞及嗜酸性细胞增高。尿检查可见一过性蛋白尿。ESR增快,抗链球菌溶血素“O”值增高,C反应蛋白阳性。伴肺炎时,X线(片)为斑片状阴影。伴心肌炎时可有心肌酶升高与心电图改变。
治疗原则主要是对症处理和预防继发感染。
1.病因治疗
药物过敏者,停用任何可能引起过敏的药物,给予抗阻胺药物及钙剂抗过敏治疗。如为病毒感染引起者,给予抗病毒治疗。
2.支持治疗
积极进行全身支持治疗,多喂水,给予营养丰富、易于消化的流质或半流质食品,进食困难或大面积皮肤损害渗出多者应静脉补液,保证足够量的液体和热卡。
3.局部处理
做好皮肤、眼和口腔的清洁卫生。口腔每天给予过氧化氢清洗,黏膜破损处涂以甲紫溶液,疼痛剧烈者可局部涂擦2%利多卡因,糜烂处吹入中药锡类散,以减轻疼痛,促进恢复。眼部应用硼酸水冲洗,并涂以含抗生素的可的松眼膏,防止角膜溃疡及穿孔。皮肤破损处涂以含抗生素的可的松软膏,对较大水疱抽吸液以减轻疼痛,对于皮肤糜烂面积大者,按烫伤处理。
4.应用糖皮质激
对于轻型仅有皮肤表现者不必用糖皮质激素。对重症病例,在应用抗生素控制感染的基础上应用糖皮质激素。静脉给予甲泼尼龙1~2mg/(kg·d),或地塞米松0.3~0.6mg/(kg·d),病情控制后改为泼尼松口服,逐渐停用,一般疗程不超过一个月。如眼部有可能为单纯疱疹病毒感染时,忌用激素。
5.应用丙种球蛋白
对重症病例,特别是病毒感染者,可静脉注射丙种球蛋白400mg/(kg·d),连用5天或1g/(kg·d),连用3天。
6.应用抗生素
当不能排除细菌、支原体等感染存在,在应用激素的情况下,适当应用抗生素。应选择不易引起过敏反应的抗生素,慎用,勿滥用。
7.处理并发症
严密观察并发症的发生。由继发细菌引起者,应用抗生素。由水肿引起的喉梗阻用激素治疗。并发心肌炎者用大量维生素C静滴100~200mg/(kg·d),疗程2~4周。严重无效者可应用生物制剂和血浆置换。眼角严重膜溃疡者可应用羊膜移植。