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已收藏英文名称 ：Wegener granulomatosis
韦格纳肉芽肿（Wegener granulomatosis，WG）是以上、下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。临床上常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。本病与抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）密切关联。
病因不明，可能与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。致病因子进入呼吸道，诱发炎症反应，逐渐扩大到其他组织导致血管炎。由于本病的病理为血管炎和非感染性肉芽肿，目前已证实活动期患者存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），其中细胞浆染色型ANCA（cytoplasmic ANCA，c-ANCA），即抗蛋白酶3（antiprotease 3，PR3）抗体对本病有高度特异性（90%～97%），与病情活动有关。
主要病理改变的特征是受累器官发生坏死性肉芽肿，包括鼻腔和鼻窦黏膜、下呼吸道和皮肤。肺部可出现多种类型的血管炎，如节段性坏死性血管炎或肺毛细血管炎。病变侵犯小动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。肾脏病理改变为局灶增殖性肾小球肾炎、坏死性新月体形成肾小球肾炎。
患儿可有贫血、白细胞和血小板增多。血沉加快。C反应蛋白增高。尿常规检查可见蛋白尿、血尿和红细胞管型。有肾功能衰竭者，血尿素氮及肌酐增高。
血清ANCA阳性，特别是c-ANCA对诊断本病有特异性，而核周边染色的ANCA（perinuclear ANCA，p-ANCA）多见于肾小球肾炎、各种形式的血管炎和结缔组织病等，不具有对任何疾病的特异性。
影像学检查可见鼻骨破坏，肺部平片可见肺部片状浸润和结节样阴影。
可用肾上腺皮质激素口服，剂量为1mg/（kg·d），待病情得到控制，可逐渐减量维持。须联合应用环磷酰胺。严重病例，需用甲基泼尼松龙冲击后，改为泼尼松1mg/（kg·d）口服，4周后再改为隔日服。口服泼尼松的同时加用环磷酰胺剂量为2mg/（kg·d）。如此治疗，待缓解1年后如无复发，可逐渐将环磷酰胺减量，如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺副作用较大，也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗。
