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已收藏英文名称 ：pulmonary renal syndrome
肺出血肾炎综合征（pulmonary renal syndrome）是一组较为少见的同时具有肾炎和肺出血为主要临床表现的综合征，属于免疫复合物性小血管炎。广义的肺出血肾炎综合征包括Goodpasture综合征或Goodpasture病、全身性原发性小血管炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等。本节重点介绍狭义的肺出血肾炎综合征，即Goodpasture综合征或Goodpasture病。本病由Goodpasture于1919年首先报道，Stanton和Tange于1958年首次将这种具有肾炎和肺出血的综合征命名为Goodpasture综合征，临床上以快速进展性肾炎和肺出血为特征，肺泡内出血和肾小球局灶性增生及球囊上皮新月体形成为主要病理变化。1967年Lerner等发现相当一部分肺出血合并肾炎患者是由抗肾小球基膜抗体（antiglomerular basement membrane antibody，anti-GBM）致病，此后较多学者主张将Goodpasture综合征命名严格限制在同时具备下列三个条件者：①肺出血；②肾小球肾炎；③抗GBM抗体阳性。因此，Goodpasture病常常被称为抗GBM病（Anti-GBM disease）。
本病为Ⅳ型胶原异常的自身免疫性疾病。病因和发病机制尚未明了，可能与病毒或细菌感染、吸烟、挥发性烃化物（如汽油）吸入史有关，也可发生于肾结石的碎石治疗、或对一些药物过敏如使用青霉胺后。偶可发生于重金属中毒、硬皮病、肝炎、肿瘤和巨球蛋白血症之后。诱因作用下，产生Ⅳ型胶原α3非胶原结构域1［3（Ⅳ）NC1]IgG抗体与基底膜结合，激活补体系统的经典途径，启动中性粒细胞、T细胞、B细胞介导的炎症反应，上皮、内皮及系膜细胞增殖，并释放炎性介质，引起肺和肾小球基底膜及小血管炎症。最近发现Ⅳ型胶原α4、α5也参与抗GBM抗体的形成。 本病与 HLA-DRB1∗1501、DRB1∗1502正相关，与 HLA-DR7、DR1 负相关。 根据来自新西兰、澳大利亚、英国、美国、中国等的发表文献病例数推测，本病的年发病率大约为（1~2） /100 万。
肺表面弥漫性出血。光镜下可见肺泡腔内有大量红细胞和含有吞噬含铁血黄素的吞噬细胞。肺泡壁呈局灶性纤维组织增殖。电镜下可见肺泡基底膜增厚及断裂，内皮下有电子致密物沉积。肾脏的病理改变在光镜下提示新月体型肾炎的病变特征，可见广泛弥漫的系膜形成，新月体型肾小球常常超过80%；而光镜显示膜性肾病的患者常常表现为大量蛋白尿。电镜下可见球囊上皮细胞增生，形成新月体，细胞基质增生，基底膜断裂。免疫荧光检查可见IgG、C3沿基底膜毛细血管壁呈线状沉积。
1.绝大多数患者有小细胞低色素性贫血。痰及胃洗出液检查可见大量含铁血黄素细胞的吞噬细胞（siderophage）。尿检查可见血尿、蛋白尿及管型。肾功能衰竭时可出现氮质血症。
2.血清学抗体测定 抗GBM抗体阳性率为1/3，仅有肾受累者GBM阳性率低至5%。20%~35%患者同时存在抗GBM抗体和抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA），多数为髓过氧化物酶特异性ANCA（MPO-ANCA），抗体双阳性患者具有典型的肉芽肿性多血管炎或显微镜下多血管炎的表现特征，常表现为严重的肾脏病变。
3.胸部X线检查或CT显示双肺絮状阴影，常侵犯肺门及基底部。咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症。
本病病情发展迅速，一旦明确诊断，应立即采取综合治疗，传统治疗药物包括首选大剂量肾上腺皮质激素如甲泼尼龙冲击，联合免疫抑制剂如环磷酰胺或环孢霉素A，和血浆置换等。激素可抑制中性粒细胞炎症，免疫抑制剂首选环磷酰胺，可抑制抗体产生，血浆置换目的在于去除循环中的抗GBM抗体。建议尽可能在血清肌酐<600mm/L（5mg/dl）即开始治疗，尽早采取联合治疗措施，可改善预后，使肺出血停止和肾功能改善。肾功能改善情况与治疗前的损害程度有关。靶向治疗药物如针对 CD20的利托昔单抗对本病有效，可减少激素和环磷酰胺的毒副作用，但尚缺乏随机对照研究。重症病例应尽早进行血透析或肾移植，但是，不建议对循环抗GBM抗体阳性患者进行肾移植。本病抗GBM抗体产生停止后，很少复发。
