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已收藏英文名称 ：macrophage activation syndrome
巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症，可以并发于各种风湿性疾病，但最常并发于SJIA。引起MAS的原因尚不清楚，可能与患者本身免疫细胞功能紊乱有关。MAS的确切发病机制也不完全清楚，T淋巴细胞和分化完好的巨噬细胞的增生和过度活化是MAS发病的基础，持续的过度增生可以造成细胞因子，如TNF-α、IL-1、IL-6在短期内的瀑布样释放，导致了MAS的临床特征和实验室改变。此外，遗传背景和炎症反应在本病的发生中也发挥重要作用。
1.末梢血细胞减低，可以是白细胞减低、贫血、血小板减低，一系或三系减低。
2.血清肝酶增高，ALT、AST、GGT等增高，可有血胆红素增高。
3.凝血功能异常，可有PT、APTT延长，纤维蛋白原降低，FDP增加，D-二聚体增高。
4.血液生化的改变，有甘油三酯、LDH增高，LDH可以迅速增高而且程度较高；其他肌酶可以增高；钠离子、白蛋白减低。
5.ESR降低，由于血液纤维蛋白原降低所致。
6.血清铁蛋白增高是本病的特点之一，增高程度往往达数千甚至上万，可作为检查MAS病情变化的指标。
7.组织病理学特征可以在骨髓穿刺活检、淋巴结活检或肝脾活检时发现分化完好的极度活跃增生的吞噬了血细胞的吞噬细胞。但并不是所有患者均可以发现，尤其在疾病早期。但如果发现吞噬细胞，则对诊断有非常重要的意义。
MAS是一个重症，有报道死亡率达20%~60%，早期诊断积极治疗可以极大地改善预后。目前常用的治疗方法为：
1.肾上腺皮质激素
静脉应用肾上腺皮质激素是治疗MAS的首选治疗方法，常常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗。剂量为 30mg/（kg·d），一般最大剂量为1g/d，连用3~5天，改为口服。如果病情需要，可以重复应用。
2.环孢素A
激素耐药者要应用环孢素A治疗，已有报道治疗了一些重症MAS，有的患者在12~24小时出现明显的临床及实验室的改善。它能通过抑制巨噬细胞和T细胞而达到治疗MAS的有效作用，所以也有学者将其定为治疗MAS的一线药物。常用剂量为2~8mg/（kg·d），急性期以静脉用药为佳，一旦病情控制，即改为口服治疗，应用本药需要监测血药浓度。
3.生物制剂
2013年美国风湿病学会提出SJIA合并MAS的首选治疗是糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂、阿那白滞素（ANAKINRA）和 IL-6拮抗剂。目前并不推荐使用其他生物制剂治疗MAS。
4.其他治疗
其他治疗还有静脉输注免疫球蛋白（intravenous infusion of immunoglobulin，IVIG），应用VP16及血浆置换，但报道较少，作用尚不确定。
