英文名称 :juvenile idiopathic arthritis
幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特征,并伴有全身多系统受累,也是造成小儿致残和失明的首要原因。
目前仍采用2001年国际风湿病联盟提出并修订的JIA分类(表1)。随着对疾病发病机制和病理研究的深入,发现本分类标准存在一定局限性,如幼年特发性关节炎(全身型)更倾向是一种炎症性疾病而非慢性关节炎性疾病,故有待新的分类标准应用于临床。
JIA的定义是16岁以前起病,持续6周或6周以上的单关节炎或多关节炎,并除外其他已知原因。JIA每一类都需除外其他可能的疾病。这一分类方法以主要的临床和实验室特征为基础,定义了特发性的儿童时期关节炎的不同类型。
儿童关节炎的许多类型有其特殊的临床特征,部分特征在成人炎症性关节炎中罕见。与成人类风湿关节炎相比,皮下结节和血清类风湿因子(RF)阳性少见,但在某些JIA亚型中,常出现血清抗核抗体(ANA)阳性。JIA的某些并发症如骨质疏松症和眼葡萄膜炎可见于多种亚型,而其他并发症仅限于特殊亚型。
表1 JIA的国际风湿病联盟分类标准

注:(1)弛张热定义为一天中体温峰值可达39℃,两个峰值之间体温可下降至37℃;(2)浆膜炎包括心包炎、胸膜炎、腹膜炎或同时具备三者;(3)指/趾炎指至少1个指/趾肿胀,常呈非对称性分布,并可延伸至指/趾端;(4)任何时候出现一个或一个以上指甲至少两处凹陷;(5)附着点炎症指肌腱、韧带、关节囊或骨筋膜附着处压痛;(6)炎症性腰骶部疼痛指腰骶部疼痛伴有晨僵,活动后减轻;RF:类风湿因子。
类风湿因子阳性型占JIA的5%~10%。更多见于女性患儿,研究表明男女比例为5.7∶12.8。
多有急性期反应物增加及贫血(正细胞正色素性贫血)。较少患儿有ANA(+)。间隔3个月的2次RF检测(+)。与成人类风湿关节炎相似,RF的检测包括IgG和IgM抗体。抗CCP抗体:和成人一样,此类患儿的抗CCP抗体更具特异性,它与关节破坏相关。
RF阳性的多关节型患儿,具有长期关节骨破坏的危险。一经确诊,即需要加用疾病修饰药物的治疗。研究表明甲氨蝶呤有效,剂量为每周10~15mg/m2。还应考虑联合应用TNF-α拮抗剂和甲氨蝶呤的治疗方案。