收藏
已收藏概述
选择性IgM缺陷被定为血清IgM低于20mg／dL，而其它免疫球蛋白类别的水平正常；T细胞在部分病人正常，而另一部分病人不正常。其发病率为0.03%～1.0%，表现为反复感染或可无任何症状。
发病机制
选择性IgM缺陷病的发病机制还不清楚，多数病人外周血B细胞可表达μ链，因此难以用B细胞个体发育过程突变来解释。体外实验表明无论T细胞或B细胞缺陷均可导致IgM合成的障碍。病人在接受白喉‐破伤风疫苗注射后，不能产生特异性IgM抗体，但能合成特异性IgG抗体。部分病人经噬菌体Φx174免疫后抗体反应形式正常，而另一些病人的初次抗体反应为IgG，而非正常时的IgM；还有部分病人初次和第二次抗体反应均很弱，且不能从IgM向IgG转换。有人体外实验证明病人外周血中可能存在所谓的Ig同种型转换特异性抑制性T细胞。
临床表现
此内容为收费内容
治疗
由于选择性IgM缺陷病可能是一组病因不同的综合征，其治疗应是个体化的，由免疫学缺陷和临床表现的不同而定。必要时免疫球蛋白和抗生素治疗可能对控制症状有一定好处。
作者
蒋利萍
来源
儿童免疫学,第1版,978-7-117-04427-6
