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Kappa链缺陷是指在B细胞发育中第2号染色体编码的Kappa轻链与第14号染色体编码的重链重组障碍，或由于编码Kappa链的基因点突变而引起的血清中Kappa型免疫球蛋白缺如的体液免疫缺陷病。
病因及发病机制
正常人血清65%的轻链为Kappa链，35%为λ链，一般κ与λ轻链与重链配对有相等的可能性，但也有基因表达研究表明位于22q11的κ基因的重排先发生于λ基因。在B细胞发育中，如果κ轻链缺陷或κ轻链与重链配对障碍，则λ链与重链配对，而κ链的合成终止。
临床表现
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作者
蒋利萍
来源
儿童免疫学,第1版,978-7-117-04427-6
