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基本信息
英文名称 ：transient hypogammaglobulinemia of infancy
英文缩写
THI
概述
婴儿暂时性低丙种球蛋白血症（transient hypogammaglobulinaemia of infancy，THI）是指血清免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）G为主的Ig水平暂时性降低，伴或不伴IgA或IgM降低，随着年龄增长逐渐达到或接近正常水平的自限性疾病。
病因及发病机制
THI于1956年最先由Gitlin和Janeway描述，其病因及确切发病机制至今仍不明了，可能与正常同龄儿产生免疫球蛋白的能力存在个体差异有关。根据目前研究发现，一些细胞因子如肿瘤坏死因子α、IL-10及CD19+B细胞与THI发病相关。有研究提出CD19复合体异常引起B淋巴细胞对抗原刺激应答低下从而导致THI发生。也有学者推测由于T淋巴细胞成熟缺陷，延迟B淋巴细胞功能成熟，从而引起THI发病。
临床表现
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诊断及鉴别诊断
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治疗
治疗的原则是积极控制感染和支持治疗。对于反复呼吸道和／或内耳感染的THI患儿，也可给予抗生素预防治疗。通常并不提倡采用免疫球蛋白替代治疗，对于反复出现重度感染，并且尝试进行抗生素预防无效的THI患儿可考虑使用免疫球蛋白治疗，但在这种情况下，最重要的是与其他严重免疫球蛋白缺陷相鉴别。已报道的病例大多采用短疗程的免疫球蛋白治疗，少则只注射1次，多则最长18个月。通常根据感染发生频率和严重程度，以及除IgG外的免疫球蛋白水平增加，决定是否停止应用免疫球蛋白。THI患儿应给予常规预防接种。对于合并过敏性疾病的患儿，应给予相应的治疗。THI患儿总体预后良好。
作者
蒋利萍
来源
诸福棠实用儿科学：全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
