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已收藏英文名称 ：selective IgA deficiency
在原发性免疫缺陷病中，以选择性IgA缺乏症（selective IgA deficiency，sIgAD）最为常见。sIgAD是反复感染的重要原因之一。其特点为：①IgA水平显著低下；②常伴IgG2缺陷，其他免疫球蛋白水平正常或升高；③伴有或不伴有T细胞功能障碍；④本症常常伴有其他疾病，如自身免疫病、肺部疾病、肠道疾病、过敏性疾病、神经系统疾病和恶性肿瘤等。其病情、治疗和预后等同这些伴发病关系十分密切，必须充分注意伴发病的发生和发展。此外，选择性IgA亚类（IgA1、IgA2）的缺乏也越来越引起人们的注意。
本症的发病机制与普通变异性免疫缺陷病（CVID）相似，可为常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传，也可为散发性。第6对染色体上的MHC（人类为HLA）位点，特别是HLA-Ⅱ的DR、DQ和DP位点氨基酸或表位的多态性与本病密切有关，与MHC-Ⅲ的C4A或21羟化酶（CYP21）位点突变也有关联。IgA缺陷病与第9对染色体上的PAX5基因突变可能有关，但还未得到确认。IgA1或IgA2亚类缺乏是由于第14对染色体的免疫球蛋白重链基因缺失所致。许多病例的TH细胞功能异常，B细胞得不到T细胞提供的有效辅助刺激信号，不能合成转换IgA。已证实T细胞分泌的转化生长因子-β1（TGF-β1）不足是原因之一。
多数认为本病是由多种病因导致的一组综合征，除遗传因素外，环境因素亦很重要。
患者血清IgA水平常低于0.05g/L，甚至完全测不出。重症患儿唾液中未能测到分泌型IgA，尿液中含量极低。IgG和IgM水平正常或升高，甚至可两倍于正常值。约40%的患儿可测到自身抗体。选择性IgA缺乏症患者T细胞免疫不同程度地减弱。有些患者循环中T细胞数量减少，有些患者在有丝分裂原刺激后不能产生干扰素，反应性也有所减低。还可见到辅助性T细胞不足，IgA特异性抑制性T细胞的存在。
主要治疗各种伴发病，如伴系统性红斑狼疮，应用免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于腹泻患者可考虑口服含有丰富的分泌型IgA的人初乳。
禁忌输含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患者需要输血时，应输给洗过的红细胞。
